Лімфома – група гематологічних захворювань лімфатичної тканини, що характеризуються збільшенням лімфатичних вузлів та/або ураженням різних внутрішніх органів, у яких відбувається безконтрольне накопичення «пухлинних» лімфоцитів. Перші симптоми лімфом – збільшення розмірів лімфатичних вузлів різних груп (шийних, пахових).
Для лімфом характерна наявність первинного пухлинного вогнища, подібно солідним пухлин. Однак лімфоми здатні не тільки до метастазування (як солідні пухлини), а й до дисемінації по всьому організму одночасно з формуванням стану, що нагадує лімфоїдний лейкоз.
Що провокує Лімфома. Симптоми Лімфоми.
Як правило, першим симптомом лімфоми є значне збільшення розмірів лімфатичних вузлів на шиї, в пахвових западинах або в паху. При цьому, на відміну від інфекційних захворювань, збільшені лімфатичні вузли безболісні, їхні розміри не зменшуються згодом і при лікуванні антибіотиками. Іноді внаслідок тиску з боку збільшених печінки, селезінки і лімфатичних вузлів, виникає відчуття переповнення у животі, утруднення дихання, розпираючий біль у нижній частині спини, відчуття тиску в обличчі або на шиї
Терміном неходжкінські лімфоми позначають досить велику групу лімфом, які не є хворобою Ходжкіна (лімфогранулематоз). Рішення про приналежність лімфоми до групи неходжкінських лімфом або до хвороби Ходжкіна приймається після гістологічного дослідження зразка біопсірованной тканини. Якщо при мікроскопічному дослідженні знаходять специфічні для хвороби Ходжкіна, клітини Березовського-Штернберга-Ріда, то ставлять діагноз хвороби Ходжкіна. Якщо ці специфічні клітини не знаходять, то лімфому відносять до групи неходжкінських.
Неходжкінські лімфоми мають багато підвидів, які відрізняються за гістологічною картиною, клінічним проявам і підходам до їх лікування. Одні види лімфом мають повільне і сприятливий перебіг, часом тривалий час не вимагають спеціального лікування. Такі лімфоми називають індолентними. Ряд інших лімфом, навпаки, характеризуються швидким прогресуванням, великою кількістю симптомів і вимагають негайного початку лікування. Такі лімфоми називають агресивними. Зустрічаються лімфоми з проміжними характеристиками. Найчастіше аномальне зростання лімфоцитів починається у лімфатичних вузлах, при цьому розвивається класичний варіант лімфоми, що супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Однак зустрічаються лімфоми, при яких лімфатичні вузли не збільшуються, тому що захворювання первинно виникає не в лімфатичному вузлі, а в різних органах: селезінці, шлунку, кишці, легенях, головному мозку. Такі лімфоми називають екстранодальними.
Довгий час у багатьох країнах існували різні класифікації, що включають різні назви та терміни для позначення одного і того ж виду неходжкінських лімфом, що створювало великі труднощі, як для лікарів, так і для пацієнтів. У 2001 міжнародне співтовариство виробило єдині підходи до класифікації лімфом, і була прийнята єдина, так звана класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), якою сьогодні користуються в більшості країн світу.
Ми представляємо класифікацію ВООЗ у повному обсязі. При бажанні кожен може ознайомитися з нею настільки, наскільки вважає для себе необхідним.
Визначення стадії лімфоми допомагає зрозуміти ступінь поширеності захворювання. Це важлива інформація для прийняття правильного рішення щодо програми лікування. Підходи до лікування початкових (місцевих) стадій і поширених стадій лімфом зазвичай відрізняються. При обранні програми лікування враховують не тільки стадію, а й багато інших чинників: вид лімфоми, результати додаткових досліджень (цитогенетичних, імунологічних, молекулярних ін), стан хворого, його вік, супутні захворювання і т.д. Тим не менш, інформація про стадію захворювання надзвичайно важлива для розробки ефективної програми лікування.
Відповідно до загальноприйнятої міжнародної класифікації (її називають класифікацією Анн-Арбор за назвою міста в США, де вона була прийнята) виділяють 4 стадії захворювання: I-ю, II-ю, III-ю і IV-ю. До номера стадії зазвичай додають літери А чи Б. За допомогою цих букв вказують на наявність або відсутність 3-х важливих симптомів, які можуть зустрічатися у хворих лімфомою: лихоманки, вираженої нічної пітливості і зниження ваги. Якщо використовують букву А – це означає, що вищевказані симптоми відсутні, якщо використовують букву Б – це говорить про наявність у хворого вищевказаних симптомів.
У класифікації виділено чотири стадії захворювання, які можуть бути умовно позначені як місцеві (локальні, обмежені) – I-а і II-а стадії і поширені – III-а і IV-а стадії.
I-а стадія – допускається залучення до лімфомний процес однієї області лімфатичних вузлів
II-а стадія – допускається залучення до процесу двох і більше областей лімфатичних вузлів з ??одного боку діафрагми (діафрагма – це м’язовий листок, який розділяє грудну клітку і черевну порожнину).
III-я стадія – допускається поразка лімфатичних вузлів з ??обох сторін діафрагми.
IV-а стадія – захворювання поширюється крім лімфатичних вузлів на внутрішні органи: серце, печінка, нирки, кишку, кістковий мозок і ін
Класифікація неходжкінських лімфом Всесвітньої організації охорони здоров’я
По-лімфобластна лімфома / лейкоз із клітин-попередників (В-клітинний гострий лімфобластний лейкоз із клітин-попередників).
В-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз / лімфома з малих лімфоцитів (лімфоцитарна лімфома)
Селезінковий лімфома маргінальної зони (+ / – ворсинчасті лімфоцити)
Екстранодальная В-клітинна лімфома маргінальної зони MALT-типу
Нодальная В-клітинна лімфома маргінальної зони (+ / – моноцітоідного В-лімфоцити)
Т-лімфобластна лімфома / лейкоз із клітин-попередників (Т-клітинний гострий лімфобластний лейкоз із клітин-попередників)
Т-клітинна лімфома паннікулітоподобная підшкірної клітковини
Анапластіческая великоклітинна лімфома, Т/0-клеточная, з первинним ураженням шкіри
Анапластіческая великоклітинна лімфома, Т/0-клеточная, з первинним системним ураженням
Наведені форми неходжкінських лімфом також поділяються залежно від особливостей їх клінічного перебігу на агресивні і індолентной.
Діагностика Лімфоми:
Щоб поставити діагноз лімфоми необхідно пройти обстеження за таким планом:
Біопсія (хірургічне видалення) ураженого лімфатичного вузла з його подальшим морфологічним та імунологічним дослідженням
Основним аналізом, що дозволяє підтвердити діагноз лімфоми, є мікроскопічне дослідження зразка лімфоїдної тканини, отриманої при біопсії (хірургічному видаленні лімфатичного вузла або шматочка тканини ураженого органу). Ця тканина направляється на морфологічне дослідження до лікаря-патоморфології, головним завданням якого є визначити: “Чи є у досліджуваній тканині пухлинні (лімфомні) клітини?” Якщо лікар знаходить пухлинні (лімфомні) клітини в досліджуваному гістологічному препараті, то наступне питання, яке він повинен вирішити: “З яким видом лімфоми ми маємо справу? “
Променева діагностика (рентгенологічне дослідження, комп’ютерна, магнітно-резонансна томографія) дозволяє виявити наявність пухлинних утворень у різних частинах тіла, які не доступні лікаря при зовнішньому огляді.
Методи променевої діагностики застосовують для визначення стадії лімфоми.
Дослідження кісткового мозку також проводиться з метою встановити: “Чи є пухлинні (лімфомні) клітини у кістковомозковій тканині?”
Додаткові методи дослідження дозволяють уточнити ряд особливостей лімфоми. До них відносяться імунофенотипування методом проточної цитометрії, цитогенетичні та молекулярно-генетичні дослідження.
Лікування Лімфоми:
Вибір програми лікування залежить від виду лімфоми і стану хворого.
Індолентні лімфоми в окремих випадках можуть не вимагати лікування, достатнім є спостереження лікаря (гематолога або онколога). Однак поява перших ознак прогресування захворювання: збільшення лімфатичних вузлів, посилення слабкості, підвищення температури тіла та ін є сигналом для початку лікування. При місцево поширених стадіях часто використовують радіотерапію – опромінення уражених пухлиною лімфатичних вузлів. При генералізованих стадіях перевагу віддають хіміотерапії. Спектр можливих препаратів для лікування індолентной лімфом досить великий: хлорбутин, флударабіну, циклофосфан, вінкристин, ритуксимаб та ін індолентной лімфоми відносяться до захворювань, повне лікування яких сьогодні представляється малоймовірним. Основною метою лікування індолентной лімфом вважають збільшення тривалості та поліпшення якості життя хворого.
Агресивні лімфоми, як правило, вимагають негайного початку лікування. Однією з найбільш поширених програм хіміотерапії є програма CHOP в поєднанні із застосуванням моноклонального антитіла Ритуксимаб.
Високо агресивні лімфоми лікуються за програмами хіміотерапії для гострий лімфобластний лейкоз або схожих з ними. Метою лікування агресивних і високоагресивних лімфом є ??лікування. Однак, це можливо не у всіх випадках.
Однією з ефективних програм лікування агресивних і високоагресивних лімфом є високодозової хіміотерапія з трансплантацією кровотворних стовбурних клітин.
Вибір методу лікування – це етап прийняття дуже важливого рішення, яке повинно грунтуватися на точних даних, що стосуються діагнозу захворювання, з урахуванням індивідуальних особливостей хворого. Обговорення питань лікування з хворим і, за його бажанням, з його близькими є невід’ємним елементом затвердження загальної програми лікування.
Профілактика Лімфоми: До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Лімфома:
Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров’я в цілому. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Матеріал підготували: завідувач кафедри онкології та радіології БДМУ Олександр Іващук та доцент Олександр Пересунько.
