Склеродермія – хронічне захворювання шкіри, в основі якого лежить ураження сполучної тканини.
На сьогодні розрізняють дві форми склеродермії – системну (з ураженням внутрішніх органів, яку лікують ревматологи, терапевти) та хронічну шкірну (без ураження внутрішніх органів, яку лікують дерматологи). Клінічними проявами шкірних форм склеродермії є пігментні плями, ущільнення та атрофія шкіри.
На склеродермію переважно хворіють особи жіночої статі віком – від 30 до 60 років. Чоловіки страждають склеродермією в 4 раза рідше, ніж жінки. Але якщо мова йде про дітей, то хлопчики, навпаки, частіше.
Термін «склеродермія» («твердошкір’я») введено в науку ще у 1643 році, після чого був трьохсотрічний період, який розцінюють як «дерматологічний», коли вивчали лише прояви склеродермії на шкірі. Лише в 40-х роках XX сторіччя з’явилося поняття про можливий системний характер склеродермії (концепція «колагенових хвороб» Клемперера) та розпочалося інтенсивне вивчення вісцеральної патології при склеродермії. Нині існує точна зору про можливу трансформацію нелікованих шкірних проявів склеродермії у системну форму захворювання.
Причини склеродермії у дітей на сьогоднішній день до кінця не встановлені. Вважають, що провокуючими чинниками розвитку хвороби є прийом деяких медикаментів, тривале переохолодження, переливання крові, вакцинація, контакт із хімічними речовинами (побутові, аліментарні), інфекційні фактори (віруси, токсини), які здатні ушкоджувати ендотелій судин із подальшим розвитком імунних реакцій, що призводять до фіброзу тканин. Сприяють розвитку дерматозу неврологічні, ендокринні, обмінні порушення, наявність у хворих дітей хронічних вогнищ інфекцій тощо. Іноді розвиток склеродермії провокують деякі лікарські препарати, переливання крові тощо. Підвищують ризик захворіти часті переохолодження та спадкова схильність.
Клінічні прояви шкірних форм склеродермії. У розвитку склеродермії виділяють 3 стадії: 1) пляма/набряк; 2) ущільнення; 3) атрофія.
Класифікація. Розрізняють наступні форми шкірних проявів обмеженої (локальної) склеродермії: бляшкова, смугоподібна, плямиста.
Склеродермія у дітей переважно носить обмежений характер, має однобічний (унілатеральний характер). Склеродермія у дітей, найбільш часто може перебігати в двох формах: бляшковій, яка вражає переважно дівчат та лінійній, яка зустрічається переважно у хлопчиків.
Бляшкова склеродермія може локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри, де з’являються різних розмірів (від монети до долоні і більше), поодинокі або множинні, дещо набряклі, круглі або овальні бляшки, рожеві з ліловим або бузковим відтінком (стадія набряку); у подальшому еритема блідне, тільки по периферії в зоні росту зберігається бузкове кільце, розвивається ущільнення із захопленням підшкірної клітковини і бляшка набуває щільності хряща (стадія ущільнення). Поверхня її гладенька, колір восковидно-жовтий або слонової кістки, шкіра не збирається в складку, малюнок згладжений, волосся зникає, блідне також лілове кільце, на поверхні з’являються телеанґіектазії, пігментація. У подальшому ущільнення поступово зменшується, шкіра стає тонкою як цигарковий папір, центр бляшки западає (стадії атрофії).
Поверхнева форма (ідіопатична атрофія шкіри Пазіні-П’єріні) локалізується на шкірі тулуба, кінцівок (у глибоких шарах дерми і підшкір’я). Особливістю цієї форми є те, що в межах вогнища ураження виникають запалі атрофічні бляшки без попереднього ущільнення (15-20 см і більше в діаметрі) синюшно-бурого кольору або з коричневим відтінком. У ділянці елементів висипки просвічують судини, пушкове волосся збережене.
Бузкова поверхнева склеродермія (форма Гужеро) характеризується появою еритематозно-набряклих бляшок рожево-бузкового кольору, без розвитку стадії щільного набряку і склерозу. В межах вогнища ураження є незначна поверхнева атрофія синюшно-бурого кольору, пушкове волосся, потові і сальні залози збережені.
Лінійна (смугоподібна) склеродермія може перебігати в декількох клінічних варіантах:
– перший варіант лінійної склеродермії частіше розвивається у дітей, підлітків і відрізняється тільки конфігурацією; характерна локалізація – в лобній ділянці; вогнище поширюється вертикально із волосистої частини голови до спинки носа; атрофічний процес захоплює шкіру, підшкір’я, м’язи, кістку; вогнище нагадує рубець після удару шаблею; в ділянці рубця волосся випадає;
– другий варіант лінійної склеродермії локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок вздовж нервово-судинного пучка, кінцівка у дітей відстає у розвитку, може спричинити інвалідність;
– третій варіант лінійної склеродермії локалізується на статевому прутні і пальцях, вогнище ураження має вигляд кільця.
Плямиста склеродермія або хвороба білих плям локалізується на шиї, верхній частині тулуба, статевих органів, де з?являються дрібні (до0,5 см) сніжно-білі плями, іноді по периферії цих плям є рожево-бузковий віночок, який згодом набуває бурого відтінку, розвивається атрофія.
Системна склеродермія супроводжується ураженням всього шкірного покриву, який стає набрячним, щільним, малорухомим, воскоподібним, з найбільш значними змінами шкіри обличчя і дистальних відділів кінцівок, частіше верхніх. Обличчя стає амімічним нагадує маску. З внутрішніх органів вражаються переважно травний тракт, легені, серце, нирки. У 25% хворих відмічається відкладання солей кальцію у шкірі та підшкірно-жировій клітковині. Ущільнена шкіра над суглобами утруднює рухи пальців, легко травмується, що може призводити до утворення виразок. Системна склеродермія, яка починається у дітей до 16 років, має назву ювенільної, відноситься до системного склерозу. Виділення ювенільної системної склеродермії в окрему форму свідчить про специфіку клінічного перебігу цієї патології у дитячому віці, який характеризується розповсюдженими вазоспастичними порушеннями (синдром Рейно), ураженням шкіри, суглобів, внутрішніх органів (залучення легень, серця, травного тракту, нирок) тощо.
Рання діагностика склеродермії грунтується на основі клінічного обстеження хворої дитини лікарем-дерматологом, який враховуючи симптомокомплекс хвороби визначить необхідний спектр додаткових досліджень. Труднощі можуть виникати на початкових стадіях бляшкової форми, коли є запальний набряк. У таких випадках діагноз встановлюють у процесі динамічного спостереження. У початковій стадії дифузної склеродермії діагностика також представляє значні труднощі, тому що початкові симптоми (похолодання, збліднення, посиніння пальців рук і ніг) можуть нагадувати хворобу Рейно.
Лікування обмежених форм склеродермії у дітей повинен призначати дитячий лікар-дерматолог згідно діючих наказів затверджених МОЗ України. Лікування хворих дітей на склеродермію повинно бути раннім, патогенетично обгрунтованим, комплексним (із урахуванням складного патогенезу захворювання) й одночасно диференційованим – залежно від перебігу, клінічної форми та патології внутрішніх органів. Базисна терапія спрямована на уповільнення прогресування фіброзу, стабілізацію стану, регрес клінічних проявів, корекцію імунних та судинних порушень, а також профілактику ураження внутрішніх органів та систем. Для виключення системного процесу крім консультації дерматолога необхідною є консультація ревматолога, терапевта.
Етичні проблеми: на період лікування, яке може тривати все життя (у випадку системних проявів), потрібен тісний контакт з батьками та дитиною, повна довіра та розуміння пацієнта, його рідних для контролю та оцінки стану дитини, ефективності лікування, можливості зміни чи заміни лікарських препаратів. Санаторно-курортне лікування можливе тільки поза активною фазою захворювання або в період мінімальних ознак захворювання.
Необхідно створювати умови для оптимізації лікування хворого: виключити психоемоційні навантаження, вплив холоду, інсоляцію, планові щеплення; забезпечити комфортний режим навчальної діяльності, підібрати індивідуальні комплекси лікувальної фізкультури, проводити профілактику соматичних захворювань.
При досягненні клінічної ремісії або покращання пацієнти підлягають диспансерному спостереженню 1 раз на 6 місяців, регулярному дообстеженню у суміжних фахівців. Шкіра потребує постійного догляду, що включає креми або мазі, які містять судиннозміцнюючі, розсмоктуюючі та пом?якшуючі компоненти. Отже, хворі діти усіма формами склеродермії підлягають диспансеризації з застосуванням системи трьохетапного лікування: стаціонар – курорт – поліклініка.
Прогноз залежить від стадії і форми захворювання. Найменш благоприємний при системній склеродермії, оскільки вражаються внутрішні органи, що призводить до летальних наслідків. При обмеженій склеродермії, за умови отримання постійного лікування в умовах дерматовенерологічного стаціонару прогноз є сприятливим.
Матеріал підготувала: Гулей Лілія – к.мед.н., асистент кафедри дерматовенерології.
