• Українська
  • English
Сучасний погляд на хворобу Меньєра
Сучасний погляд на хворобу Меньєра

Сучасний погляд на хворобу Меньєра

Хвороба Меньєра (Morbus Menieri) відноситься до незапальних захворювань внутрішнього вуха (лабіринту).

У1861 p. французький лікар-сурдоотіатр Проспер Меньєр описав синдром, що харак­теризується приглухуватістю, шумом в вусі і пе­ріодичними запамороченнями та  вперше висловив думку про обумовленість її клінічних симптомів патологією вушного ла­біринту. Відкрита автором хвороба характеризувалася трьома основними ознаками: 1. Наявність тріади симптомів: а) вушний шум і зниження слуху; б) запаморочення і атаксія; в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт). 2. Відсутність гнійної патології у середньому вусі і органічних захворювань головного мозку та його оболонок. 3.Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті. Етіологія та патогенез захворювання до кінця не з’ясовані. До факторів, які обумовлюють виникнен­ня хвороби Меньєра чи сприяють їй, можуть бути віднесені такі, як захворювання серцево-судинної системи, вегетосудинна дистонія, аві­таміноз, ендокринні захворювання. Щодо патогенезу, то є багато різних теорій виникнення гідропсу лабіринту, серед яких можна виділити теорію судинного ґенезу, теорію калієвої інтоксикації, міотичну теорію, спадкову теорію з природженими факторами розвитку ендолімфатичного гідропсу. Гідропс лабіринту також може бути наслідком підвищення функції клітин дифузної нейроендокринної системи (апудоцитів), які синтезують адреналін, норадреналін, серотонін, гістамін. У зв’язку з численними теоріями та протиріччями у трактовці проблем етіології та патогенезу хво­роба Меньєра на сьогоднішній день є поліетіологічним та поліпатогенетичним захворюванням.

Розвиток патологічних симптомів хвороби Меньєра пов’язаний зі збільшенням кількості лабіринтної рідини та виникненням внутрішньолабіринтної гіпертензії. Що стосується ґенезу накопичення ендолімфи то причиною розвитку ендолімфатичного гідропсу є з одного боку, посилення продукції ендолімфи судинною смужкою спірального органа та клітинами макули мішечка і маточки присінку, а з іншого боку – порушення її резорбції. Внутрішнє вухо утворено кістковим і розміщеним в ньому перетинчастим лабіринтом. Кістковий лабіринт заповнений перилімфою, а перетинчастий ендолімфою. Тиск перилімфи і ендолімфи урівноважено, що забезпечує певний тонус перетинчастого вушного лабіринту.

Морфологічним субстратом хвороби Меньєра є ендолімфатичний гідропс, а головним патогенетичним фактором – дисфункція вегетативної нервової системи у відношенні іннервації судин внутрішнього вуха. Постійність ендолімфатичного гідропсу є причиною, що терміни «гідропс лабіринту», «водянка лабіринту», «ангіоневротичний набряк лабіринту» стали симптомами хвороби Меньєра. Хвороба Меньєра  у половини хворих розпочинається з розвитку слухових розладів – суб’єктивного шуму у вусі та зниження слуху і до появи класичної тріади симптомів її нерідко розцінюють як кохлеарний неврит. Класична тріада при хворобі Меньєра включає: порушення слуху; шум у вусі; нападоподібне запаморочення з нудотою, блювотою, порушенням рівноваги, розладом серцево-судинної системи, підвищеним потовиділенням, частим сечовипусканням, зниженням артеріального тиску і температури тіла, спонтанним ністагмом. Самий важкий симптом хвороби Меньєра – напади запаморочень. Запаморочення частіше проявляється відчуттям обертання чи зміщення оточуючих предметів (зорове), рідше – відчуттям провалювання, перевертанням власного тіла. Напад головокружіння може розпочатися без явної для хворого причини, деколи під час сну, але частіше його початок пов’язують з розумовою чи фізичною перевтомою, негативними емоціями, впливом різких звуків, неприємних запахів і т.д.

Частота вестибулярних нападів доволі варіабельна: напади 1-2 рази на тиждень – 26% (дуже часті); 1-2 рази на місяць – 33% (часті); 1-2 рази на рік – 38% (рідкі); 1 раз на декілька років – 3% (епізодичні).

Спонтанний ністагм під час нападу спостерігається у 67% хворих. Порушення вестибулярної функції за данними калоричної  та обертальної проб у 94% хворих (виявляється гпорефлексія калоричного і пост обертального ністагму). Але не завжди спостерігаються всі названі симптоми одночасно. Ураження слухової і вестибулярної функції одночасно спостерігається у 1/3 хворих; у ? хворих захворювання розпочинається із розладу слуху, а 1/5-1/6 хворих – з розладу вестибулярної функції.

Хвороба Меньєра рідко виникає в дитячому і юнацькому віці. Однак у літературі наводяться окремі випадки захворювання на хворобу Меньєра і в дитячому віці. Найчастіше захворювання розпочинається у віці 30 – 50 років.

Достовірної різниці захворюваності на хворобу Меньєра за статтю не виявлено. Хвороба Меньєра зустрічається однаково часто у пацієнтів різних професій.

Частіше процес має двобічний характер. Друге вухо включається в патологічний процес через декілька років (в середньому 5-10 років).

Розрізняють класичну (типову) і атипову форми хвороби Меньєра. До атипових форм відносяться: 1.Синдром Лермуає; 2.Отолітова катастрофа; 3.Кохлеарна форма хвороби Меньєра; 4.Вестибулярна форма хвороби Меньєра.

Синдром Лермуає – вегетоневроз лабіринту, що призводить до спазму однієї із гілок внутрішньої слухової артерії. Як правило, напад  продовжується декілька днів: спочатку з’являється шум у вусі, потім прогресивно знижується гострота слуху аж до глухоти. В кінці нападу раптово виникає запаморочення, деколи із втратою свідомості, а через 1-2 години напад закінчується блюванням. Останній етап нападу пояснюється відновленням притоку крові до лабіринту. Запаморочення, що передує відновленню слуху,   Лермуає називає «головокружінням, що викликає слух». На відміну від хвороби Меньєра, при якій запаморочення передує шуму і приглухуватості, тут має місце зворотня послідовність симптомів.

Отолітова катастрофа – характеризується раптовим розвитком бурхливого перебігу, короткочасної вестибулярної атаки (превалює відчуття провалювання), з раптовим падінням хворого, але без втрати свідомості.
Кохлеарна форма (кохлеарна хвороба Меньєра, хвороба Меньєра без запаморочення) зустрічається у половини хворих. Захворювання розпочинається із слухових порушень («приглухуватість у разі ендолімфатичного гідропсу»). Період між початком слухових і вестибулярних порушень становить кілька днів, тижнів, місяців, років (частіше 1-3 роки).
Вестибулярна форма (вестибулярна хвороба Меньєра, хвороба Меньєра без приглухуватості) зустрічається в 1/5 – 1/6 частини хворих. Діагностика даної форми досить тяжка.

Диференційний діагноз слід проводити з кохлеарним невритом, лабіринтитами, кохлеарною формою отосклероза, захворюваннями мостомозочкового кута, низкою захворювань центральної нервової системи, які супроводжуються меньєроподібним симптомокомплексом. Диференційна діагностика базується на акуметричних, аудіометричних, вестибулометричних  даних та результатах дегідратаційних тестів.

Особливості порушення слуху при хворобі Меньєра: на початку захворювання порушення слуху носить змішаний характер і таке порушення слуху неможливо пояснити ураженням лише середнього чи внутрішнього вуха.

Аудіологічна картина при хворобі Меньєра дуже своєрідна і характеризується 5 ознаками та носить назву «приглухуватість при ендолімфатичному гідропсі»: 1.рівномірне підвищення порогів слуху по усьому діапазону частот, як при кістковому, так і при повітряному звукопроведенню, криві кісткової і повітряної провідності мають переважно горизонтальний та низхідний характер, по формі повторюють одна одну і максимально зближуються в ділянці найбільшого зниження слухової чутливості по кістковій провідності, а в зоні вище та нижче розміщених частот визначається кістково-повітряний інтервал в 20-30 дБ; 2.переважно низькочастотна втрата слуху на ранніх стадіях захворювання, відмічається втрата слуху на низькі частоти, слухова чутливість до ультразвуку зберігається, а пороги ультразвукового сприйняття у більшості хворих залишаються нормальними; 3.коливаючий слух чи флуктуація приглухуватості. У хворих з хворобою Меньєра на протязі тривалого часу відмічається коливання слуху, які проявляються суб’єктивно і визначаються при аудіометрії. Ці коливання відносяться також до шуму у вухах та закладеності вуха: вони посилюються перед нападом, досягають максимуму під час нападу, а після нього зменшуються в результаті чого часто покращується слух; 4.порушення функції гучності – чітко виявляється позитивний феномен прискореного наростання гучності, майже у 100% хворих, а ДПС при досліді Люшера від 0,54-0,72 до 0,92 дБ; 5.порушення розбірливості мови, маскування шумом у більшості хворих погіршує розбірливість.

Але не зважаючи на специфічні аудіологічні ознаки провести диференційну діагностику та виставити діагноз хвороби Меньєра,  важко, особливо на ранніх стадіях захворювання. Підтвердити діагноз чи діагностувати хворобу Меньєра допомагають дегідратаційні тести з гліцеролом, фуросемідом, ксилітом. В практичній діяльності найчастіше використовують гліцероловий тест з розрахунку 1,4- 1,7 мл гліцеролу на один кілограм ваги з рівним обємом 5 – 10%  аскорбінату натрію. Дослідження слуху (аудіометрія) проводять перед прийняттям гліцеролу та через 2, 3, 24 і 72 години. Практично о 9 год. проводять аудіометрію, 9 год. 15 хв. хворому натще дають випити  гліцеролову суміш, наступнні аудіометрії проводять в 11год.15хв., 12 год. 15 хв. та о 9 год. слідуючого дня. Існує кількісна та якісна оцінка гліцеролового тесту. Кількісна оцінка гідропсу завитки базується на визначенні зниження порогів звукосприйняття в децибелах і відповідно покращення розбірливості мови по відношенню до початкового рівня.

На практиці в основному проводиться кількісна оцінка гідропсу завитки. Гліцероловий тест є високоінформативним критерієм у підтвердженні (89,3%) діагнозу хвороби Меньєра. Необхідно зазначити, що позитивний гліцероловий тест підтверджує діагноз, а негативний гліцероловий тест  в деяких випадках не заперечує  наявність хвороби Меньєра. Тому хворі з хворобою Меньєра підлягають комплексному отоларингологічному та аудіологічному  обстеженню з  застосуванням дегідратаційних тестів і при необхідності ЕЕГ, РЕГ, М-ехоЕГ, МРТ, КТ, доплеографії судин головного мозку і магістральних судин шиї та консультації невропатолога, окуліста, нейрохірурга.

Розробка схем лікування при хворобі Меньє­ра розподіляється на купірування нападу і лікування після нападу запаморочення  та у період між нападами.

Хвороба Меньєра належить до патологічних станів, для яких не існує етіотропного лікування. У зв’язку з цим можна лише говорити про можливості патогенетичного лікування, яке не вирішує проблеми повного одужання, не запобігає виникненню рецидивів захворю­вання, а лише знижує частоту та вираженість клінічних проявів.  

Медикаментозне лікування осіб з хворо­бою Меньєра у міжнападному періоді суттєво не відрізняється від медикаментозного лікуван­ня у періоді загострення. Розширюється лише коло препаратів, визначається можливість кур­сового лікування, створюються умови для почергового проведення різних курсів лікування, поєднання медикаментозних засобів з іншими видами терапії.

У комплексному лікуванні використовують гіпербаричну оксигенацію та  масаж шийно-грудного відділу хребта. Важливим терапевтичним фактором, що сприяє компенсації вестибулярних розладів, а також для профілактики їх рецидивів в період ремісії є лікувальна фізкультура – гімнастика, спортивні вправи і пасивні тренування, які повинні бути поступовими та індивідуальними. Консервативне лікування на сьогоднішній день оцінюється як ефективне лише на ранніх стадіях захворювання.

При тяжкому перебігу захворювання та не­ефективності консервативного лікування використовуються хірургічні втручання (перерізка барабанної струни, резекція барабанного сплетіння, операція декомпресії на завитці, штучна осмотична індукція за Арсланом, дренаж і шунтування ендолімфатичного мішка за Портманом, часткова лабіринтектомія – операція на присінку за Солдатовим, перерізка вестибулярного нерву), деякі з них за останні десятиріччя мають широке застосуван­ня у клінічній практиці.

У профілактиці рецидивів хвороби Меньєра важливим є дотримання дієти. Постійне чи тривале виключення з їжі гострих та солених страв. Доцільно дотримуватися суворої дієти одну неділю кожного місяця на протязі декількох років. У цю неділю кількість рідини на добу не повинно перевищувати 0,5 л, а солі 0,5 г; перша страва 3 рази у неділю замінюється шинкованими  овочами і фруктами, а в інші дні тижня перша страва повинна бути пісною (молочні овочеві супи); м’ясо і риба вживаються у відвареному вигляді; необхідно щоденно включати у харчування печені картоплю та яблука, сир. Попередженню рецидивів хвороби Меньєра сприяє відповідна терапія супутніх захворювань (хронічний тонзиліт, хронічний гнійний синуїт), що можуть бути джерелом патологічної імпульсації.

Напади вестибулярної дисфункції важкі для хворих, обмежують їх працездатність, призводять до приглухуватості, а деколи до повної глухоти. Люди, що тривалий час хворіють нерідко стають інвалідами ІІІ, деколи ІІ, і навіть І груп.

Матеріал підготував: завідувач курсу отоларингології Плаксивий Олександр Григорович.

Корисно знати