Це системне захворювання сполучної тканини, яке розвивається на основі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.
В основі розвитку СЧВ – втрата імунологічної толерантності, поліклональна В-лімфоцитарна активація та продукція антитіл, що реагують із широким спектром аутоантигенів і зумовлюють полісистемний характер патологічного процесу.
Системний червоний вовчак – найбільш тяжке й поширене хронічне захворювання, яке за умови ураження життєво важливих систем та органів, є потенційно небезпечним для життя, але у більшості випадків характеризується розвитком хронічного виснажливого для пацієнта патологічного стану.
Рівень захворюваності на СЧВ у загальній популяції залежить від її окремих характеристик (зокрема віку, статі, раси, етнічних/національних параметрів та від періоду року, коли проводиться збір даних).
У Європейському Союзі річна захворюваність становить від 3,3 випадки на 100 тис. осіб у Ісландії, до 5,0 випадка на 100 тис. осіб у Франці. У США річна захворюваність становить від 1,6 до 7,6 випадків на 100 тис. осіб на рік.
Поширеність
СЧВ серед жінок у 10 разів вища порівняно із чоловіками, причому для осіб жіночої статі більш типовим є розвиток патологічного процесу у репродуктивному віці.
Епідеміологічне дослідження, що проводилось у Великобританії, визначило поширеність СЧВ як 27,7 на 100 тис. осіб у загальній популяції, при цьому серед жінок Африканської етнічної групи поширеність була у 9 разів вищою (Jonson A.E. et al., 1995). Найвищу поширеність СЧВ відзначено в Італії — 71 випадок на 100 тис. осіб (Danchenko N. et al., 2006). Рівні поширеності СЧВ у США становлять від 14,6 до 50 випадків на 100 тис. населення, включаючи осіб європеоїдної та негроїдної раси.
В Україні згідно з даними 2008 р. рівень захворюваності на СЧВ становив 1,3 на 100 тис. населення, а поширеність — 17,1 на 100 тис. населення. Але водночас у різних регіонах також відзначено суттєву варіабельність даних. Так, найвищі показники поширеності та захворюваності на CЧB зареєстровані у Bолинській та Житомирській областях і у 2-3 рази перевищують середні по Україні. Зокрема, захворюваність і поширеність CЧB у Bолинській та Житомирській області становлять 1,6 та 36,3 на 100 тис. населення та 2,8 та 33,6 на 100 тис. населення відповідно. Bодночас найнижчу захворюваність на CЧB у 2008 р. відмічено в Івано-Франківській області — 0. 1 на 100 тис. населення, а найнижчу поширеність CЧB — у Одеський області — 10,2 на 100 тис. населення.
Симптоми
Хвороба може протікати із загостреннями, тривалими ремісіями, а іноді хронічно.
При гострому перебігу спостерігаються підвищення температури, біль у суглобах (іноді гострий поліартрит, який зазвичай не призводить до деформації суглобів). Зміни на шкірі досить різноманітні. У половині випадків з’являється характерна еритема на щоках та крилах носа у вигляді “метелика”.
Нерідко вражаються серозні оболонки з розвитком сухого або випотного плевриту, перикардиту.
Ураження міокарда проявляється в основному електрокардіографічними ознаками. Однак можливий розвиток важкої серцевої недостатності. Ендокардит (Лібмана-Сакса) діагностується в основному за динамікою аускультативних ознак (поява грубого систолічного, рідше діастолічного шуму). Лише у окремих випадках розвивається вада серця (недостатність мітрального клапана).
Іноді в процес залучаються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, ЦНС. Часто знаходять зміни нирок, які проявляються протеїнурією, нефротичним синдромом, підвищенням АТ. Прогресування ураження нирок часто призводить до хронічної ниркової недостатності.
При хронічному перебігу хвороба може розвиватися поступово, без лихоманки, іноді з ізольованим ураженням якогось органу, наприклад суглобів, шкіри, нирок і т.д.
При дослідженні крові знаходять лейкопенію, підвищену ШОЕ, схильність до анемії. Діагностичне значення має виявлення так званих вовчакових клітин (ядра зруйнованих лейкоцитів, фагоцитовані іншими лейкоцитами).
Лікування червоного вовчака
Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними препаратами та цитостатиками за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ показані при наявності гіпертермії та розвитку ураження опорно-рухової системи.
При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація вузького спеціаліста і призначається відповідна коригуюча терапія. Людям, страждаючим СЧВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями. Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів. Імунодепресивна терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна, особливо у важких випадках.
У більшості випадків припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта стабілізується. Величезне значення має дотримання здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне харчування і психологічний комфорт.
Прогноз і профілактика
Слід зазначити, що повного лікування від СЧВ домогтися неможливо. Прогноз для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90% хворих виживають 5 і більше років після початку захворювання
Профілактика загострень СЧВ у дітей полягає в організації домашнього навчання, профілактики інфекцій і зміцнення імунітету. Вакцинацію можна проводити тільки в період абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливо лише за наявності абсолютних показань.
Інвалідність при СЧВ
Найчастіші причини смерті в ранньому періоді захворювання: інфекції і тяжкі зміни в органах (ураження ЦНС, серцево-судинної системи, гостра вовчакова пневмонія, тяжка нефропатія), у пізнішому періоді: ускладнення лікування (інфекції) та наслідки пришвидшеного атеросклерозу, тромбоз. Прогресування органних пошкоджень залежить значною мірою від появи артеріальної гіпертензії та від застосування ГК; позитивно впливає гідроксихлорохін. У разі адекватного діагнозу і лікування 10 років переживуть ≈80% хворих, a 20 років – 65%. У понад половини хворих розвинуться тривалі пошкодження органів. Прогноз гірший у хворих із люпус-нефритом; незважаючи на лікування у 20% хворих розвивається термінальна ниркова недостатність. Рецидиви СЧВ у трансплантованій нирці виникають надзвичайно рідко (2%).
Матеріал підготували доцент кафедри дерматовенерології Гаєвська М.Ю. та студентки медичного факультету №2 – Оріх Марія та Ластівка Катерина
