Гемангіоми – доброякісні пухлини судинної тканини, які становлять до 80% пухлин дитячого віку. Вони трапляються у 1,1 – 2,6% всіх новонароджених, а до кінця першого року життя цей показник збільшується до 10,1%.
Співвідношення хлопчики-дівчата становить 1:3. Судинні пухлини складають 45,7% шкіри м’яких тканин у дітей. Згідно з нашими даними в останні роки відмічається стрімкий ріст гемангіом у порівнянні з 1986 роком на 50%. У зв’язку з широким розповсюдженням гемангіом та наявність ускладнень, оптимізація сучасних методів діагностики і лікування набувають особливого значення.
Більшість авторів схиляється до пухлинної, а не диспластичної природи гемангіом.
Низкою авторів встановлена висока мейотична активність клітин гемангіом, наші імуногістологічні дослідження підтверджують спонтанну регресію судинних пухлин, що відповідає пухлинній природі новоутворень шкіри. Клінічний перебіг гемангіом досить складний процес, тому потребує постійної уваги, особливо у маленьких дітей, оскільки невелика за розмірами судинна пухлина за досить короткий час може перетворитися в гігантське утворення.
Незважаючи на високе диференціювання тканин, що підтверджує доброякісний процес, за клінічними ознаками гемангіоми можуть набути злоякісного характеру (неконтрольоване бурхливе розростання). Близько 10% гемангіом призводять до розвитку ускладнень, що загрожують життю людини або косметичних ускладнень, які можуть назавжди залишитися у хворого, погіршують якість життя, ведуть до інвалідизаціїта соціальної дезадаптації людини.
Нами обстежено 25000 дітей у місті Чернівці та 13 районах Чернівецької області. За результатами обстеження складена карта дітей з новоутвореннями в залежності від мешкання та кількості.
При вивченні розповсюдження хворих з гемангіомами в залежності від їх мешкання складається враження, що більшість хворих дітей припадає на території, які забруднені внаслідок аварії на Чорнобильській АЕС: Глибоцький район – 8% хворих дітей, Новоселицький район – 3% хворих дітей, Хотинський район – 7,3% хворих дітей, Заставнівський район – 5,7% хворих дітей, Кельменецький район – 7,1% хворих дітей.
Найбільш часта локалізація гемангіоми шкіри у дітей
У 68,4% гемангіом розміщалися в ділянках: лопатки – 4,7%, пахової ділянки – 2,9%, плеча – 5,6%, кисті – 4,3%, сідниці – 2,5%, стегна – 3,3%, колінного суглобу – 3,1%, гомілки – 4,2%, ступні – 0,05%, великої статевої губи – 3,1%, передв. піхви – 2,5%, крайньої плоті – 2,2%, грудної клітки – 9,7%, спини – 12,3%, черевної стінки – 4,9%, крижової ділянки – 3,1%.
При вивченні локалізації та площі гемангіом шкіри у дітей згідно наших даних судинні пухлини частіше розміщаються в ділянці обличчя 32,6%, від загальної кількості виявлених гемангіом. Найбільш розповсюдженими пухлинами обличчя є капілярні гемангіоми у вигляді, характерною рисою яких є швидкий ріст.
За декілька місяців судинна пухлина може вирости і захватити обширну поверхню м’яких тканин.
Зустрічаються зіркові форми, яким притаманний статичний період, коли вона не росте і не змінюється і тільки не значне ураження, травма пришвидшують їх прогресивний ріст, появляються кровотечі, утворюються виразки, підвищується місцева температура до 0,8 С порівняно з оточуючими тканинами. Під час крику дитини гемангіоми голови та обличчя збільшуються, наповнюються кров’ю. Іноді при локалізації біля природних отворів на обличчі проліферація судин і збільшення тканин може призвести до закриття отвору, затрудняється харчування та зір. Окрім цього, судинні пухлини, що розміщені біля фізіологічних отворів, часто травмуються, внаслідок чого виникають кровотечі, обширні ерозії.
Під час оглядів хворих виявлено, що найбільш часто поширені форми та площі гемангіом у дітей у вигляді поцілунку Ангела, півмісяця, скоби, трикутника,прямокутника та кільця у 52,1% пролікованих хворих були виявлені малі та середні форми гемангіом розміром від 0,5 до 10 кв.см.
Згідно цих форм та площ розроблені контактні насадки, площею від0,5 ммдо2 см, які сфотографовані на листівках для забезпечення лікарів першого огляду, для чіткого оприділення форми та площі гемангіом. (Рац. пропозиція №4115 від 6.02.15 р., Буковинський державний медичний університет). Це дає можливість під час огляду оприділити форму та площу гемангіоми та вибір методу лікування без зайвого травмування оточуючих тканин пухлини.
Серед гемангіом шкіри у дітей в більшості 67,4% зустрічаються прості гемангіоми, у 16,4% діагностовані кавернозні гемангіоми, 10,9% представлені комбіновані гемангіоми і тільки 3,3% припадали на змішані форми новоутворень.
Гемангіома в інших ділянках тулуба дитини являє собою пляму червоного або синюшно-червоного забарвлення, різних розмірів та форм. Розташовуючись на різній глибині, гемангіома може виступати над рівнем шкіри або знаходитися у підшкірній клітковині. На місці ураження реєструється підвищення до 0,5 С, іноді виникає ниючий біль, свербіння, шкірні покриви бархатного кольору з синюшним відтінком, іноді на місці враження підвищується ріст волосяного покриву.
Прості гемангіоми розміщуються, як правило, на поверхні шкіри. При натисканні на судинну пухлину вона зменшується в розмірах, не виступає над рівнем шкіри і блідніє. Згодом знову наповнюється і набуває попереднього форми та розмірів. Тобто при простій гемангіомі „симптом натискання” виражений більше. Пальпаторно гемангіома безболісна, за випадком тих випадків, коли вона розміщена по ходу нервових стовбурів. Серед простих гемангіом частіше зустрічаються сосочкові та зірчасті гемангіоми, особливо, вони характерні для дітей дошкільного віку.
Зірчасті гемангіоми являють собою яскраво-червоне утворення з розширенням судин. Вони мають центральну точку, від якої до1 смрозходяться тоненькі судини. Для зірчастих гемангіом характерний ріст, що є важливим симптомом, який відрізняє їх від простих гемангіом.
Температурна асиметрія – різниця в 0,5 С на поверхні шкіри свідчить про наявність патологічного процесу в глибоких тканинах. Наявність різних температур має велике значення на ранніх стадіях захворювання при малих гемангіомах. В таких випадках, як правило, функціональні методи не виявляють порушення периферійного кровообігу.
Кавернозні та змішані гемангіоми практично не регресують. Сподівання на спонтанний розвиток великої і глибокої гемангіоми недоношеної дитини у віці до 6 міс. марні.
Пульсація спостерігається тільки при розгалужених гемангіомах, особливо, коли вони сполучаються з артеріальними судинами.
При великих гемангіомах, які сполучаються з великими судинами, іноді вдається прослухати шум.
Отже, діагностика гемангіом відносно проста.
Лабораторна діагностика. Для диференційної діагностики синдром Казабаха-Мерріта, при якому існує поєднання швидкоростучої гемангіоми з порушенням згортання крові і тромбоцитемії (від 30х10 Г/л, до 100х10 Г/л).
При глибоких гемангіомах пропонується вазографія з контрастними речовинами, що дає можливість виявити ступінь ураження і визначити лікувальну тактику.
Важливо виставити правильний діагноз при комбінованих і капілярних гемангіомах обличчя. У такому випадку для уточнення діагнозу можна використати діагностичну пункцію. Якщо скидання крові з пухлини сповільнюється, то необхідно зробити кавернографію – ввести тріомбраст у тканину пухлини.
Під час ангіографічного дослідження можна визначити локалізацію, ангіоархітоктоніку, розмір і характер судинних змін, взаємовідношення з прилеглими тканинами, а також провести диференційну діагностику складних гемангіом з різними формами ангіодисплазій обличчя, носа та шиї.
При відсутності умов для проведення ангіографічних досліджень та непереносимості пацієнтом йодовмісних речовин нами пропонується спосіб доопераційної візуалізації судин, які кровопостачають гемангіому. В основу способу покладений ефект трансілюмінації пухлини та прилеглих тканин холодним променем видимої частини спектра. Для отримання інтенсивного та сфокусованого променя пропонуємо використовувати світловод та джерело світла від ендоскопічного апарату. В темному приміщенні при включеному джерелі освітлення через світловод на його робочий кінець подається інтенсивний промінь світла. Прикладаючи робочий кінець світловода до пухлини, просвітлюють шкіру, визначають великі судини. (Рац.пропозиця 52/02 від 10.04.2012 р., Буковинський державний медичний університет).
Для постановки діагнозу можна використати функціональні методи дослідження: електроміографію, реографію, тепловізіографію. Особливість цих методів – не інвазивність та простота виконання.
На підставі наших досліджень пропонуємо при змішаних прогресуючих формах гемангіом голови використовувати сучасні методи сканування. Зокрема, комп’ютерна томографія допомагає в щільних ділянках дослідити кожний міліметр тканини, вивчити вплив судинних пухлин на кістки черепа (остеопороз, тощо).
При обширних гемангіомах як метод контролю правильності лікування використовується ультразвукове дослідження, що допомагає визначити глибину розміщення, структуру, швидкість кровотоку в периферійних судинах та паренхімі гемангіом. Результати ультразвукового дослідження є вирішальними до проведення ангіографічного дослідження.
За допомогою позитронно-ремісійної томографії у поєднанні з МРТ можливо вивчити метаболізм на рівні клітини.
Процес перебігу гемангіом потребує від дитячих хірургів особливої уваги. Чим молодша дитина, тим уважніше варто оцінювати стан гемангіоми. Особливо швидкий ріст гемангіом спостерігається в перше півріччя дитини, надалі їх ріст сповільнюється, окрім гемангіом складної локалізації.
Оскільки прогноз у ранньому віці негативний, вважаємо, що лікування необхідно починати якнайшвидше, навіть у недоношених дітей.
Враховуючи всі особливості перебігу та ускладнень гемангіом, нами було сформульовано покази та проти покази до кріодеструкції.
Покази до кріодеструкції:
Ріст пухлини – прогресуючий
Вік – до 1 року
Локалізація – складна анатомічна локалізація
Розповсюдження – ураження пухлиною кількох ділянок тіла дитини
Наявність рубців – попереднє лікування не ефективне, зміни покровів гемангіоми
проростання гемангіоми – білуваті «острівці» на місці введення сполучною тканиною склерозуючих препаратів
При вирішенні питання про залишення дитини під нагляд, необхідно пам’ятати, що краще ліквідувати невелику гемангіому у дитини перших місяців життя, коли її лікування не складає трудностей, ніж чекати декілька років з надією на її самовільне вилікування, яке може і не наступити.
Вирішальне значення при визначенні показів до кріогенного лікування, має клінічний вид судинної пухлини. Локальна кріодеструкція застосовується при лікуванні простих гемангіом, або кавернозних і комбінованих гемангіом, які знаходяться близько під шкірою і мають неглибоке розміщення.
Важкість анатомічної локалізації пухлини з наявністю всіх інших показів, не є протипоказом до кріогенного лікування.
Кріогенне лікування з приводу гемангіоми може бути проведено в будь-якому віці дитини та може бути застосовано після невдалих спроб лікування гемангіом іншими методами лікування.
Протипокази до кріогенного лікування гемангіом зовнішніх покривів є:
Велика площа гемангіоми. Коли приходиться почергово проводити лікування може затягнутися на невизначено довготривалий період. Проводити інше лікування, яке дає одночасну зупинку росту всієї пухлини, а не окремих її ділянок, як при кріогенному методі.
Великий об’єм пухлини. При великому об’ємі пухлини кріогенне лікування неможливе, так як потрібні інші методи лікування з проникаючою здатністю лікування на глибину.
Гнійничкові захворювання шкіри. Гнійничкові захворювання шкіри серйозно ускладнити протікання періоду після проведеного лікування і негативно вплинути на його кінцевий результат.
ГРЗ та інші інфекційні захворювання. ГРЗ та інші інфекційні захворювання кріодеструкції.
Складна анатомічна ділянка. Гемангіому радикально виділити неможливо. Хоча локальна кріодеструкція гемангіом достатньо проста, та при простих гемангіомах великої площі застосування інших методів лікування, наприклад – променевого чи гормонального методу, являється найбільш раціональним або методом вибору.
Синдром Казабаха-Меррітта. При синдромі Казабаха-Меррітта застосування, наприклад гормонального лікування, дає не тільки гарний онкологічний результат, але і терапевтичний, що веде до нормалізації аналізів крові. Хоча косметичні проблеми реалізуються кріогенним методом.
З метою покращення лікування гемангіом на різних етапах первинної ланки охорони здоров’я, вивчення безпосередніх та віддалених результатів лікування, нами запропонована амбулаторно-стаціонарна дорожна карта хворого, яка дає можливість прослідити рух хворого з первинної ланки до стаціонару та зворотній шлях на лікаря, який направить на лікування, що покращує лікування та профілактику ускладнень в післяопераційному періоді. (Рац.пропозиція №29/15 від 6.04.2015 р., Буковинський державний медичний університет).
Висновки.
Після обстеження 2500 дітей в Чернівецькій області складено карту розповсюдження хворих дітей з гемангіомами в залежності від мешкання.
За останні роки спостерігається тенденція до зменшення кількості простих гемангіом, але збільшення кількості кавернозних гемангіом критичних локалізацій з проростанням м’яких тканин та збільшилась кількість хворих з множинними локалізаціями на тілі, печінці, селезінці, кишечнику, сечовому міхурі, мозкових оболонках.
Для вивчення обширних гемангіом необхідно використовувати сучасні параклінічні методи.
Покази і протипокази до проведення кріогенного лікування гемангіом достатньо конкретні. Але так як прості гемангіоми з невеликою площею складають більшу частину всіх гемангіом шкіри у дітей – кріогенний метод лікування є оптимальним методом вибору.
Розроблена амбулаторно-стаціонарна дорожня карта хворих гемангіомами, яка дає можливість зберегти спадкоємність лікарів первинної ланки та стаціонару, що покращить диспансерне спостереження та буде запорукою профілактики ускладнень.
Матеріал підготували: Боднар Б.М., Унгурян А.М., кафедра дитячої хірургії та отоларингології
