• Українська
  • English
Ревматична поліміалгія
Ревматична поліміалгія

Ревматична поліміалгія

Ревматична поліміалгія – запальне ревматичне захворювання, яке характеризується гострим початком і супроводжується вираженим симетричним болем в області плечового, тазового поясу і шиї, обмеженням рухів, значним підвищенням показників гострої фази запалення і анемією хронічного захворювання.

 

Згідно з Наказом МОЗ України від 27.10.2014 № 778 «Про перелік рідкісних (орфанних) захворювань, що призводять до скорочення тривалості життя хворих або їх інвалідизації та для яких існують визнані методи лікування»  ревматична поліміалгія входить до розділу VІІІ. Рідкісні хвороби кістково-м’язової системи та сполучної тканини.

Вперше захворювання описав шотландський лікар W. Bruce в 1888 р., який назвав цю хворобу «сенильною ревматичною подагрою». Лікар повідомив про 5 літніх пацієнтів, які скаржилися на виражену генералізовану міалгію, і вказав, що клінічна картина хворих відрізнялася від клінічної картини подагри, ревматизму і ревматоїдного артриту, тобто всіх відомих на той час захворювань суглобів.

У 1945 році E. Meulengracht повідомив про двох хворих, сформулювавши їх діагноз як «плечолопатковий периартроз із загальними симптомами». У тому ж році J. Holst і E. Johansen з Данії описали вже 5 випадків «особливого типу ревматичного захворювання». Вчені назвали це захворювання «периекстраартикулярний ревматизм» і вважали його новою нозологією.

У 1951 році на Європейському конгресі ревматологів V.A. Porsman повідомив про 29 літніх пацієнтів з «особливим типом артриту», який характеризувався болем в проксимальних відділах кінцівок і відсутністю припухлості і рентгенологічних змін суглобів.

Автором ж найбільш поширеного в даний час терміну «ревматична поліміалгія» є лікар з Манчестера H. Barber (1957). Таким чином, з моменту першого опису хвороби минуло понад 100 років, проте до цих пір діагноз захворювання переважно встановлюється на підставі клінічної картини.

Етіологія ревматичної поліміалгії невідома.

Захворювання часто поєднується з гігантоклітинним (темпоральним) артеріїтом (хворобою Хортона). Особливістю захворювання є те, що клінічні прояви розвиваються гостро, повна картина захворювання формується на 2–4-му тижні. Спочатку виникає сильний біль, який згодом стає ниючим, хворі описують його як хворобливу втому, яку раніше відчували при надмірному фізичному навантаженні. Характерною є також скутість, що найбільше виражена після сну та тривалого періоду нерухомості. Постійною ознакою є обмеження рухів у зазначених ділянках. У пацієнтів часто порушується можливість до самообслуговування, пересування.

При огляді та пальпації змін не виявляють. У 10–15% хворих розвивається слабко виражений синдром карпального каналу з типовими проявами у вигляді оніміння в кінчиках І–ІV пальців кистей, даний синдром часто поєднується з синовіїтом променево-зап’ясткових суглобів і зазвичай минає після застосування глюкокортикостероїдів. Нерідко відмічають підвищення температури тіла, зазвичай до субфебрильних цифр, а іноді вище 38°С, яка приєднується у розпал захворювання, обтяжуючи загальний його перебіг.

Досить часто відбувається швидка втрата маси тіла, що супроводжується втратою апетиту, також характерними ознаками є загальна слабкість, знижений настрій.

Характерний феномен «гелю» – відчуття скутості після довгого періоду відпочинку або відсутності активності. Незважаючи на наявність міалгій, відсутня м’язова слабкість, біль не зменшує силу в кінцівках, що не відзначаються м’язові атрофії/ гіпотрофії.

Нині не існує єдиної клінічної, лабораторної або інструментальної ознаки, наявність якої дозволило б підтвердити діагноз РПЗ. Діагностика проводиться на підставі сукупності проявів хвороби.

Діагностичні критерії (для діагностики потрібні всі діагностичні критерії):

вік пацієнта на початку захворювання не менше 50 років;

біль принаймні у 2 із наступних 3 ділянок: плечовий, тазовий пояс і шия;

двостороння локалізація больових відчуттів у плечовому і тазовому поясі;

переважання зазначеної локалізації болю під час піку захворювання;

підвищення щвидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) >35 мм/год;

швидкий та виражений ефект при лікуванні преднізолоном у добовій дозі не більше 15 мг;

відсутність ознак ревматоїдного артриту.

Виражений терапевтичний ефект відмічається при застосуванні 15 мг на добу преднізолону

Лабораторні ознаки захворювання:

підвищення ШОЕ>35 мм/ год і рівня С-реактивного білка (СРБ). СРБ при цьому – більш чутливий показник, ніж ШОЕ.

анемія – нормохромна, нормоцитарна (анемія хронічного захворювання).

міозит-специфічні ферменти: нормальні значення креатинфосфокінази, міоглобіну, альдолази.

ревматоїдний фактор негативний (слід пам’ятати про можливість позитивного ревматоїдного фактора у 5% осіб без ознак ревматичного захворювання), антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду – негативні.

антинуклеарні антитіла – негативні.

Може відзначатися незначне підвищення рівня печінкових ферментів (АЛТ, АСТ, ГГТП).

За допомогою інструментальних методів дослідження встановлено, що клінічна симптоматика РПМ зумовлена запальними змінами суглобів і навколосуглобових тканин.

Магнітно-резонансна томографія, ультразвукове дослідження (УЗД) і позитронно-емісійна томографія дозволяють виявити у хворих РПМ ознаки бурситу в області плечових і тазостегнових суглобів, а також шийного відділу хребта. Найбільш характерними є піддельтовидний бурсит, теносиновіїт біцепса, випіт в плечовому і / або тазостегновому суглобах. Описано також синовіїт плечових і тазостегнових суглобів. Під час гістологічного дослідження синовіальної оболонки у хворих РПМ спостерігається слабо виражена запальна інфільтрація з переважанням макрофагів і CD4 Т-клітин.

На сьогоднішній день існує безліч розбіжностей в підходах до лікування РПЗ, які включають питання дозування глюкокортикостероїдів (ГК) і доцільності використання базисних хвороба-модифікують антиревматичних препаратів.

Єдина група препаратів, що надає достатній лікувальний ефект і дозволяє уникнути ураження очей та інших ускладнень хвороби – глюкокортикоїди.

Застосовують їх протягом 2-3 років, потім поступово знижують дозу препарату до повного скасування. На жаль, у більшості пацієнтів (29-45%), які страждають РПМ, не вдається досягти адекватної відповіді на терапію ГК протягом перших 3-4 тижнів. При цьому приблизно у 50% хворих спостерігаються різні побічні ефекти на тлі лікування цією групою препаратів. У деяких випадках повна відмова від препарату неможлива і хворому призначається підтримуюча доза глюкокортикоїдів на термін від 3 до 10 років.

Матеріал підготували: завідувач кафедри внутрішньої медицини та інфекційних хвороб, д.мед.н., професор О.І.Федів, доцент кафедри внутрішньої медицини та інфекційних хвороб, к.мед.н. Я.М.Телекі

Корисно знати