• Українська
  • English
Розсіяний склероз у дітей
Розсіяний склероз у дітей

Розсіяний склероз у дітей

Розсіяний склероз – хронічне прогресуюче демієлінізуюче захворювання, що характеризується багатовогнищевістю ураження білої речовини центральної нервової системи, ремітуючо-прогредієнтним перебігом, варіабельністю неврологічних симптомів, що вражає переважно дітей і осіб молодого віку.

 

Існує багато теорій виникнення даного захворювання

(інфекційна, генетична, токсична, імунна, ендокринна, судинна та ін.), але, на думку дослідників, провідну роль у розвитку захворювання відіграє патологія імунної системи, а факторами, що запускають цей процес вважаються віруси (кору, простого герпесу, паротиту, аденовіруси та ін.). Потрапляючи організм з генетичною схильністю у поєднанні з дефектом імунної регуляції, віруси призводять до утворення антімієлінових антитіл, що і призводить до руйнування мієлінової оболонки нервових волокон.

Статистика

За статистичними даними, на даний час в світі кількість хворих на РС перевищує 1 млн людей. Поширеність розсіяного склерозу в більшості країн світу постійно збільшується. До 18 років захворювання трапляється, за різними даними, у 2,7 – 6% випадків. В розвитку захворювання важлива роль належить імунній аутоагресії з пошкодженням мієліну і аксонів. Саме аксональное пошкодження при розсіяному склерозі сприяє формуванню незворотного неврологічного дефіциту та дедалі більшої інвалідності.

Ключовими факторами в розвитку імунопатологічних рекцій при даному захворюванні є:

порушення гематоенцефалічного бар’єру і проникнення СD4+ Т-клітин в центральну нервову систему;

формування тримолекулярного комплексу при взаємодії СD4+ Т-клітин з антигенами, пов’язаними з молекулами II класу головного комплексу гістосумісності на мембрані антиген-презентуючих клітин;

порушення β-клітинної толерантності і наростання титрів аутоантитіл до різних структур мієліну і олігодендроглії;

продукція прозапальних цитокінів, активних форм кисню, ейкозаноїдів активованими Т-клітинами, макрофагами, мікроглією.

Клінічна картина розсіяного склерозу дуже різноманітна, при цьому немає жодної патогномонічної ознаки, характерної для цього захворювання.

Симптоми ураження пірамідного тракту найбільш часто (90%) відзначаються при розсіяному склерозі та є однією з основних причин інвалідизації. Залежно від локалізації вогнища спостерігаються геміпарези і парапарези, рідше – монопарези. Мозочкові порушення характеризуються статико-локомоторною і динамічною атаксією, основними проявами якої є порушення рівноваги тіла, ходи, дисметрія, інтенційний тремор голови, тулуба, кінцівок, сакадована мова, ністагм. Іншими проявами є асинергія і м’язова гіпотонія. Атаксія є однією з основних причин стійкої інвалідизації хворих.

Симптоми ураження стовбура головного мозку і черепних нервів при склерозі трапляються часто і представлені:

окоруховими порушеннями;

меж’ядерною офтальмоплегією;

периферичним парезом мімічної мускулатури;

різними типами ністагму;

тригемінальною нейропатією;

бульбарними порушеннями (дизартрія, дисфагія, дисфонія).

Зорові порушення найбільш часті в дебюті; вони трапляються у 60% хворих на РС.

Порушення чутливості можуть бути у 85-90% хворих на розсіяний склероз і також часто є першим симптомами захворювання. На ранніх стадіях можуть відзначатися різноманітні парестезії і дизестезії, розлади глибокої чутливості, зокрема зниження вібраційної чутливості. На більш пізніх стадіях захворювання виявляються провідникові, рідше – сегментарні розлади і поверхневої, і пропріоцептивної чутливості.

Порушення функції тазових органів представлені розладами сечовипускання.

Когнітивні та емоційно-афективні порушення – у більшості хворих відзначаються зміни нейродинамічних показників психічної діяльності, які проявляються зниженням темпу і рівномірності найважливіших психічних функцій (уваги та пам’яті).

Діагноз РС встановлюється на підставі міжнародних критеріїв МакДональда (2005) з урахуванням шкали інвалідизації EDSS.

Найбільш інформативним і необхідним для підтвердження діагнозу РС методом виявлення вогнищ демієлінізації є магнітно-резонансна томографія головного та спинного мозку з обов’язковим введенням контрастної речовини.

Типи перебігу розсіяного склерозу

1. Рецидивуючо-ремітуючий. Характеризується хвилеподібним перебігом з чітко окресленими загостреннями і подальшим повним або частковим відновленням порушеної функції без ознак прогресування в період ремісії. Цей тип спостерігається у 90% дітей з РС вже на ранніх стадіях захворювання.

2. Первинно-прогресуючий (з самого початку захворювання відзначається неухильне прогресування, без чітких періодів загострення і ремісії).

3. Вторинно-прогресуючий (після стадії загострення і ремісії настає стадія хронічного наростання незворотної неврологічної симптоматики).

4. Прогресуючий із загостреннями (на тлі постійного прогресування виникають чіткі періоди загострення, після часткового купування неврологічного дефіциту відзначається поступове наростання симптомів захворювання).

Тяжкий перебіг даного захворювання з частими загостреннями у дітей простежується в 29% випадків, швидке формування стійкого неврологічного дефіциту – у 27% пацієнтів, а трансформація ремітуючоно у вторинно-прогресуючий перебіг в перші 2 роки хвороби – у 13% дітей.

Незважаючи на складне лікування хворих дітей з даною хворобою, все ж дане захворювання на сьогодні стало курабельним і керованим. В даний час існує багато сучасних імуномодулюючих препаратів, що дозволяють змінювати перебіг розсіяного склерозу: зменшити частоту загострень, уповільнити наростання інвалідизації, покращити якість життя дітей і запобігти передчасній смерті. Однак кардинально вирішити проблему лікування цього важкого захворювання поки не вдається. На жаль, цьому перешкоджає складність в ранньому встановленні діагнозу і протиріччя в терапії дітей з хворобою. Багато із зареєстрованих в даний час препаратів для лікування дорослих пацієнтів з розсіяним склерозом не завжди ефективні і не позбавлені побічних ефектів у дітей.

Основні сучасні напрямки поліпшення терапевтичного ефекту при хворобі:

– ранній початок лікування;

– тривале лікування (все життя, під час ремісій);

– збільшення дози препарату;

– індивідуальний підбір препаратів;

– інтенсивна імуносупресія;

– комбінування;

– призначення нових препаратів з більш вираженим селективним ефектом.

Підготувала: к.мед.н., ас. кафедри педіатрії та медичної генетики Хлуновська Людмила

Корисно знати