Хірургічні втручання на печінці та її судинах у новонароджених та дітей раннього віку (резекції при пухлинах, кістах, травмах, накладанням езентеріко-кавальних та порто-кавальних анастомозів за умов портальної гіпертензії, портогепатоєю ностомія за атрезії жовчних проток) в наш час проводяться досить часто.
Успіх оперативних втручань, об’єктивність трактування отриманих прирізних дослідженнях даних залежить від знання топографії та варіантів будови печінки та жовчовивідних шляхів. Їх результати сприяють розробці нових ефективних способів оперативних втручань та запобіганню помилок у діагностиці природжених вад
На 25-й день внутрішньоутробного розвитку з`являється зачаток печінки, що має вигляд випу вентральної стінки первинної кишки.
У період між 6-м і 7-м тижнями печінка є органом гемопоезу у ембріона. Еритропоез у печінці домінує з 12-го тижня до початку 3-го триместру, потім він зменшується і впродовж 3-го триместру домінує кістковомозкове кровотворення.
Проте еритропоез у печінці продовжується і може зберігатися в перші кілька тижнів життя.
У новонароджених ліва частка печінки має більшу питому вагу в порівнянні з дорослими. Крім того, при народженні в правій частці печінки більше, ніж у лівій, виражений гемопоез. У недоношених новонароджених погано визначається часткова структура печінки.
Аномалії розвитку печінки. Відомі такі аномалії, як аплазія, або гіпоплазія однієї з часток печінки. Діагностичний критерій аплазії лівої частки печінки – відсутність печінкової тканини зліва від ямки жовчного міхура. Даний стан, як правило, є безсимптомним. Відсутність правої частки печінки може клінічно проявитися або спостерігатися у пацієнтів з симптомами захворювань гепатобіліарної системи.
Виражена гіпоплазія або відсутність правої частки печінки, що поєднуються з аномальним розташуванням жовчного міхура, можуть викликати компресію міхурової протоки з подальшим формуванням каменів у жовчному міхурі і в загальній жовчній протоці.
Повне подвоєння печінки трапляється рідко при виникненні додаткової закладки на вентральній поверхні майбутньої дванадцятипалої кишки.
Порушення лобуляції печінки (неправильний поділ на частки) діагностується досить часто і характеризується утворенням додаткових часток або багаточасточковою будовою органа. Описані випадки розриву додаткових часток печінки під час пологів з розвитком смертельної кровотечі.
Зміни печінки при діафрагмових та інших грижах. Дефекти в діафрагмі частіше бувають зліва, і також частина печінки виступає в ліву плевральну порожнину. Права частка печінки може виступати в праву плевральну порожнину.
Рідко трапляється грижовий випин печінки в осердну порожнину, що може призвести у новонароджених до масивного перикардіального крововиливу.
Кісти печінки трапляються в 4 рази частіше у новонароджених дівчаток, ніж у хлопчиків. Найчастіше кісти виявляються в правій частці печінки, мають округлу форму, іноді можуть розташовуватись на ніжці. У просвіті кіст зазвичай міститься прозора в`язка рідина, яка може мати домішки жовчі, кров або гемосидерин внаслідок недавнього або старого крововиливу в її просвіт. Кіста може сполучатися з печінковою протокою.
Деякі вроджені кісти можуть бути прикладами кишкових або жовчних подвоєнь. Як правило, кісти печінки перебігають безсимптомно. Іноді можливий перекрут, крововилив у просвіт або розриви кіст з розвитком перитоніту.
Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхурає наслідком порушень ембріогенезу на 4-8 тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворювань жінки.
Відсутність (аплазія), гіпоплазія жовчного міхура – аномалії, що не виявляються клінічно. Поряд з відсутністю жовчного міхура і, майже завжди, міхурової протоки водночас відзначається розширення загальної жовчної протоки.
Рухливий «блукаючий» жовчний міхур. Орган вкритий очеревиною, але не має ложа і з’єднаний з печінкою дублікатурою серозної оболонки. Відсутність необхідної фіксації призводить до травматизації жовчного міхура та його завороту.
Додатковий (подвоєний) жовчний міхур діагностують з частотою 1:4000. Існують варіанти подвоєння жовчного міхура. Двочастковий жовчний міхур має дві роздільні камери із загальною шийкою. Дуктулярний жовчний міхур являє собою справжнє подвоєння – є два органи, що повністю сформувалися, з окремими міхуровими протоками.
Внутрішньоміхурові перегородки виявляються у 3-4 % дітей, яким проводять холецистографію. Циркуляторні мембрани поділяють порожнину міхура на дві камери, які сполучаються через отвір у центрі мембрани. Можливий ускладнений відтік жовчі, в подальшому – запалення, холестаз. Поздовжні перегородки частіше не мають отвору. Клінічні прояви відсутні.
Деформації жовчного міхура –це природжені вигини і перетяжки органа. Трапляються вони однаково часто у здорових дітей і хворих з біліарною патологією (15-20 %). Вигин жовчного міхура порушує його поздовжню вісь. Перетяжки – циркулярні (напівциркулярні) звуження жовчного міхура – поділяють його порожнину на кілька частин, які поєднуються між собою.
Дивертикули жовчного міхура. Поодинокі або численні мішкоподібні випини стінки органа; частіше локалізуються в ділянці дна. Клінічних проявів зазвичай немає, але при запаленні (дивертикуліт) розвивається картина холецистохолангіту.
На 4-5-му тижні розвитку починається проліферація епітелію жовчних проток, що призводить до їх фізіологічного звуження або обтурації. Реканализація просвіту відбувається до 7-го тижня. Початковий етап фізіологічної атрезії жовчних шляхів спостерігається у зародків 5 тижнів переважно в ділянці спільної жовчної протоки. Повна фізіологічна атрезія позапечінкових жовчних шляхів відбувається у зародків 6 тижнів, і супроводжується повним закриттям їх просвіту.
Зворотний розвиток фізіологічної атрезії позапечінкових жовчних шляхів – процес реканалізації їх просвіту відбувається упродовж 7-го тижня і завершується наприкінці 8-го тижня ембріогенезу.
Відповідно до Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду, атрезія, вроджений стеноз і кіста загальної жовчної протоки входять до групи вроджених вад жовчної протоки.
За даними літератури, атрезія і агенезія жовчовивідних шляхів трапляються 1 раз на 20-30 тисяч новонароджених.
Атрезія жовчовивідних шляхів – рідкісна вроджена патологія, за якої жовчовивідні шляхи непрохідні або відсутні. Агенезія зумовлена пошкодженням або повною руйнацією зачатка органа в ранній період внутрішньоутробного розвитку.
Вищезазначені вади зумовлені впливом інфекції, порушенням метаболізму, ембріогенезу тощо. Такі зміни можуть бути з боку всіх позапечінкових проток або лише печінкових проток, або загальної жовчної протоки.
Матеріал підготували: проф. Кривецький В.В., доц. Кавун М.П., кафедра анатомії людини ім. М.Г.Туркевича
