• Українська
  • English
У кожного дев’ятого жителя планети виявляються різні порушення слуху
У кожного дев'ятого жителя планети виявляються різні порушення слуху

У кожного дев’ятого жителя планети виявляються різні порушення слуху

Величезна кількість людей народжуються глухонімими. Розрахунки показують, що на кожну 1000 фізіологічних пологів припадає народження однієї глухої дитини. Крім того, протягом перших 2 – 3 років життя втрачають слух ще 2 – 3 дитини. У 14% осіб у віці від 45 до 64 років і у 30% осіб старше 65 років є порушення слуху. За підрахунками фахівців до 2020 року більше 30% всієї популяції земної кулі матимуть порушення слуху.

 

Всі причини і фактори порушень слуху слід розділити на три групи.

Перша група – це причини і фактори, що призводять до виникнення спадкової глухоти чи приглухуватості.

Друга група – фактори, що впливають на плід під час вагітності або призводять до загальної інтоксикації організму матері в цей період (вроджене порушення слуху).

Третя група – фактори, що діють на збережений орган слуху дитини в процесі його життя (набуте порушення слуху, яке досить часто виникає під дією декількох факторів, що впливають у різні періоди розвитку дитини).

Відповідно виділяють фонові і маніфестні чинники. Фонові фактори, або фактори ризику, створюють сприятливий фон для розвитку глухоти чи приглухуватості. Маніфестні фактори викликають різке погіршення слуху.

До числа фонових факторів, частіше спадкового походження, слід віднести різні порушення метаболізму (обміну речовин), які ведуть до поступового накопичення в організмі шлаків, які несприятливо впливають на різні органи і системи, в тому числі на орган слуху. Фоновими факторами вродженого походження можуть бути перенесена матір’ю під час вагітності вірусна інфекція, або несприятливі дії на плід антибіотиків, будь-яких хімічних речовин, або асфіксія при пологах. Ці фактори можуть не привести до появи приглухуватості, але викликати такі ушкодження слухового аналізатора, що наступні дії нового фактора (наприклад, захворювання дитини на грип, вітряну віспу, паротит) викличуть виражене порушення слуху.

У тій чи іншій мірі успадковані втрати слуху пов`язують із дефектами більш ніж у п`ятидесяти генах. Але у кожного з них є свої окремі функції, тому роль окремих генів у виникненні захворювання слуху і спосіб його успадкування не до кінця зрозумілі.

Всього відомо понад 400 різних синдромів з різними типами успадкування.

Найбільш часті генетичні порушення: синдром Ашера, зустрічається у 3 – 10% хворих із вродженою глухотою, 1 людина з 70 є носієм рецесивного гена синдрому Ашера; синдром Ваарденбурга, що фіксується у 1 – 2% випадків; синдром Елпорта – у 1%.

Перший ген ізольованої спадкової глухоти був картований на довгому плечі 5-ої хромосоми у членів однієї з родин із Коста-Ріки. При цьому тип спадкування був аутосомно-домінантний. До картованого гену ізольованої глухоти, що передається аутосомно-рецесивно, відноситься ген GJB2 / коннексіна 26, який передає DFNB1-глухоту. Найчастіше спадкові порушення слуху  розвиваються в дитинстві або навіть пізніше. У 80% випадків ці порушення успадковуються аутосомно-рецесивно, у 15 – 20% – аутосомно-домінантно і менше ніж в 1% – рецессивно Х-зчеплено.

Міжнародний день глухих був заснований у 1958 році

в пам’ять про створення у вересні 1951 року Всесвітньої федерації глухих, яка наразі об’єднує близько 70 млн глухих людей із 133 країн світу і є однією з найстаріших міжнародних організацій людей із обмеженими можливостями. Згодом День був розширений до Міжнародного тижня глухих, який проходить в останній повний тиждень вересня. Всесвітня федерація глухих має статус асоційованого члена в ООН, ЮНЕСКО, Міжнародній організації праці та Всесвітній організації охорони здоров’я. Федерація також тісно співпрацює з Верховним комісаром ООН з прав людини і має своїх представників у Групі експертів ООН із визначення стандартних правил забезпечення рівних можливостей для інвалідів.

Серед відомих особистостей, що втратили слух у різному віці – поет епохи Відродження П’єр де Ронсар, композитор Людвіг ван Бетховен, письменники Віктор Гюго, Жан Жак Руссо і Карел Чапек; італійський художник Антоніо Станьолі, французький скульптор Клод-Андре Десен. Для глухих розроблено спеціальну мову – жестуно. Її зародження пов’язано з ім’ям Аббата де Л’Эпе, який у 1760 році заснував першу школу для глухих у Франції – Паризький інститут глухих. У 1816 році перша постійна школа для глухих з’явилася і в США. Українське товариство глухих було створене у 1933 році й на сьогодні воно об’єднує майже 50 тисяч громадян України з порушеннями слуху. З 1959 року товариство є членом Всесвітньої федерації глухих.

Матеріал підготувала: Сорокман Т.В., професор кафедри педіатрії та медичної генетики

Корисно знати