• Українська
  • English
Проказа (Лепра): клінічні прояви на шкірі
Проказа (Лепра): клінічні прояви на шкірі

Проказа (Лепра): клінічні прояви на шкірі

Щорічно 25 січня міжнародна спільнота відзначає Всесвітній день допомоги хворим на проказу.

Проказа або лепра (Lерrа) – хронічне інфекційне захворювання з ураженням шкіри, слизових оболонок, периферичної нервової системи та внутрішніх органів.

Нині у світі налічують близько 15 млн. хворих на лепру (переважно серед населення країн Індокитаю, Африки, Південної Америки), поодинокі  випадки лепри реєструють в Україні, всі хворі отримують лікування у спеціалізованому медичному закладі – лепрозорії на території Одеської області.

Збудником лепри є мікобактерія лепри (палочка Ганзена), яка є стійкою у навколишньому середовищі. Джерелом інфікування є хвора людина, а основними шляхами зараження – повітряно-крапельний та контактний. Хвороба малоконтагіозна, інфікування відбувається при тривалому, постійному та тісному контакті. Встановлено, що в розвитку лепри істотне значення має стан імунної системи пацієнта – при хорошій реактивності збудник гине або розвивається латентна інфекція без клінічних ознак.

Інкубаційний період прокази є тривалим, лише зрідка він триває кілька місяців, частіше – від 3-5 до 30 і більше років.

Залежно від клінічних проявів розрізняють наступні форми лепри:

– лепроматозний тип;

– туберкулоїдний тип;

– диморфний тип;

– недиференційований тип лепри.

Лепроматозний тип є найбільш тяжкою формою прокази, виникає на тлі різко зниженого імунітету (проба з лепроміном – негативна), характеризується поліморфізмом клінічних проявів з уражнням шкіри, слизових оболонок, очей, лімфатичних вузлів та внутрішніх органів.

Перші прояви захворювання виникають на шкірі у вигляді округлих чи неправильних обрисів еритематозних плям із блискучою поверхнею, часто з іржавим забарвленням. Поступово в ділянці плям формуються інфільтрати, на їх поверхні утворюються поодинокі або множинні горбики та вузли (лепроми), які різко відмежовані, щільно еластичні, безболісні. Характерним є симетричність висипки. При локалізації висипки на обличчі (в ділянці лоба, надбрівних дуг, щік, бороди) риси обличчя спотворюються, набувають вигляду «морди лева», що є характерною ознакою для даної форми лепри.

Надалі вузли й горбики без виражених запальних явищ виразкуються, в їх виділеннях є велика кількість збудника. Подібна висипка з’являється на слизових оболонках носоглотки, при її розпаді відбувається руйнування носової перегородки, піднебіння, язика, губ, голосових зв?язок тощо.

Нервова система при лепроматозному типі уражається значно пізніше у вигляді симетричного поліневриту. У хворих знижується, а надалі втрачається чутливість (до повної анестезії). На пізніх стадіях можуть виникати трофічні та рухові порушення.

Туберкулоїдная форма лепри виникає у пацієнтів на тлі високої опірності організму (проба з лепроміном – позитивна). При цій формі захворювання уражаються шкіра й периферична нервова система, зрідка – внутрішні органи. Залежно від глибини ураження шкіри розрізняють плямисту та бляшкову форми туберкульоїдного типу лепри. Основними проявами на шкірі є висипка у вигляді дрібних червонувато-синюшних плоских полігональних папул (вузликів), які часто зливаються й утворюють фігури (диски, кільця, півкільця). Поступово в центрі вогнищ папули вирішуються з утворенням гіпопігментованих плям, а по краю зберігається припіднятий периферичний валик із свіжих елементів (зона поширення). В центрі вогнищ відзначається зниження чутливості внаслідок ураження периферичної нервової системи – спочатку зникає температурна, потім – больова і тактильна чутливість. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження, можуть збільшуватися у розмірах, іноді стають помітними при огляді. В результаті пошкодження нервів розвивається атрофія м’язів кисті, контрактури кисті і стопи («лапа тюленя», «лапа мавпи», «звисаюча кисть»), а також підошовні виразки, втрата фаланг, кератит, виразки рогової оболонки ока з втратою зору тощо.

Диморфний тип лепри – це поєднання клінічних проявів двох форм прокази – розвиток на шкірі висипки, характерної для лепроматозної форми, а також ураження периферичної нервової системи як при туберкульоїдній формі лепри з наявністю контрактур, трофічних змін шкіри тощо.

Недиференційована лепра – це клінічна форма, при якій уражається шкіра у вигляді плям (гіпо- та гіперпігментовані) зі зниженням температурної та больової чутливості. Надалі, залежно від стану реактивності організму, дана форма розвивається або за лепроматозним, або за туберкульоїдним типом лепри.

Діагностика. Основні ознаки лепри – це клінічні зміни з боку шкіри та нервової системи. Для підтвердження діагнозу також проводиться: визначення больової, тактильної та температурної чутливості шкіри у ділянці висипки; шкірна проба з 30% розчином гістаміну; проба з 1% водним розчином нікотинової кислоти внутрішньовенно (феномен «запалення» шкіри); реакція Мітсуда з лепроміном, а також застосовують бактеріоскопічний (мазки-зішкріби зі слизової перегородки носа на мікобактерії лепри при лепроматозному типі;  мазки скарифікатів надбрівних дуг і мочок вуха та поверхневих надрізів лепром) та гістологічний (біопсія шкіри підозрілої на лепру висипки) методи.

Лікування лепри є комбінованим та багатокурсовим з використанням протилепрозних препаратів (діафенілсульфон, солюсульфон, диуцифон та інших похідних сульфонового ряду), тривалість курсів – 6 місяців з перервами в 1 місяць. При лепроматозному типі лепри також призначають протитуберкульозні препарати (рифампіцин, етіонамід та інші), а також імуностимулювальні, загальнозміцнювальні та вітамінні засоби.

З метою профілактики лепри проводиться: ізоляція, лікування та подальше диспансерне спостереження хворих; регулярне обстеження сімейних та побутових контактів; вакцинація та профілактичне лікування контактних осіб протилепрозними препаратами; масові профілактичні огляди населення 1 раз в рік та постійна санітарно-просвітня робота в ендемічних по лепрі регіонах. 

Матеріал підготувала: Денисенко Ольга – завідувач кафедри дерматовенерології, професор.

Корисно знати