Амілоїдоз (amyloidosis) – різнорідні за походженням порушення білкового метаболізму,
що характеризуються позаклітинним відкладенням у тканинах різних органів аномального білку (глікопротеїн), основним компонентом якого є нерозчинні фібрилярні (фібрилярний компонент, F-компонент) та глобулярні (плазменний компонент, P-компонент) протеїни, а також полісахариди. Скупчення амілоїду призводить до утворення cтромально-судинного диспротеїнозу – амілоїдозу.
Історична довідка: У 1844 році австрійський вчений Карл Рокитанський описав зміни паренхіматозних органів, що «…демонстрували сальний вигляд…». У 1859 році німецький вчений Рудольф Вірхов описав особливу речовину, що під дією кислоти та йоду фарбувалась в синій колір. Враховуючи ці властивості Вірхов помилково назвав дану речовину «крохмалем» – або амілоїдом від лат. amylum.
Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов’язаних з інфекцією та патологічними процесами, що протікають з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).
Клінічна класифікація амілоїдозу:
– первинний амілоїдоз;
– амілоїдоз, що поєднується з мієломою: AL-тип;
– вторинний (реактивний) амілоїдоз: АА-тип;
– спадково-сімейний амілоїдоз AF-тип ;
– локальний амілоїдоз ;
– сенільний амілоїдоз;
– амілоїдоз, повязаний із хронічним гемодіалізом.
Основні симптоми
Первинний амілоїдоз. Дана форма характеризується відкладанням амілоїду в багатьох органах та тканинах, при цьому причину визначити не вдається. В більшості випадків при первинному амілоїдозі відбувається мутаційне переродження клітин імунної системи та утворення AL-амілоїду, який накопичується в клітинах мезодермального походження (в серцево-судинній системі, м’язах, нирках). Іншою причиною утворення являється мієломна хвороба.
Вторинний амілоїдоз. Характеризується утворення АА-амілоїду і розвивається внаслідок тривало прогресуючих запальних процесів, тобто являється ускладненням інших захворювань (хронічна інфекція, хронічні гнійні захворювання, неспецифічний виразковий коліт, пухлини, ревматологічні захворювання).
Спадково-сімейний амілоїдоз. Характеризується наявністю мутацій в клітинах імунної системи, які передаються з покоління в покоління і призводить до утворення амілоїдобластів. До сімейного амілоїдозу відносяться: сімейна середземнеморська лихоманка, англійський амілоїдоз або хвороба Макла і Уєллса, спадковий нейропатичний амілоїдоз, спадковий кардіопатичний амілоїдоз.
Сенільний амілоїдоз. У багатьох людей у віці старше 80 років, даний процес зазвичай носить локальний характер і пов’язаний з геріатричними захворюваннями: хвороба Альцгеймера, старечий серцевий амілоїдоз.
Амілоїдоз при пухлинах – медулярний рак щитовидної залози, пухлина острівків підшлункової залози.
Амілоїдоз пов’язаний з хронічним гемодіалізом – хронічна хвороба нирок з розвитком хронічної ниркової недостатності та уремії.
Як діагностують амілоїдоз нирок?
При вторинному амілоїдозі специфічний білок найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. Захворювання може протікати «безсимптомно» впродовж тривалого часу, однак якщо амілоїдоз буде прогресувати, починають визначатися: збільшення печінки, селезінки. У сечі хворого білок з’явиться (що саме по собі досить тривожний симптом), а в крові, навпаки, зміст його буде зменшуватися. Крім того, симптомами амілоїдозу нирок є, найчастіше, підвищення артеріального тиску, втома, млявість і зниження працездатності.
Лікар, який займається діагностикою та лікуванням амілоїдозу нирок – нефролог. Пацієнту з підозрою на дане захворювання для підтвердження діагнозу, як правило, призначаються:
1. Лабораторні діагностичні дослідження (загальні аналізи крові та сечі, біохімічне дослідження сироватки крові та дослідження сечі, з метою визначення основних ниркових функцій);
2. Інструментальні методи дослідження (ультразвукове сканування нирок, радіоізотопне дослідження нирок);
3. Морфологічне дослідження (біопсія нирок).
Методи лікування амілоїдозу нирок
Стандартної методики лікування цього захворювання не існує, і мова йде про лікування тієї хвороби, яка стала причиною виникнення амілоїдозу. Крім того, хворому призначається дієта, а також білкові, гіпотензивні та сечогінні препарати. Якщо ж амілоїдоз прогресує і призводить до ниркової недостатності, хворому призначається гемодіаліз, а іноді і пересадка нирок (якщо гемодіаліз виявився недостатньо ефективним).
Основні ускладнення, викликані амілоїдозом
До таких ускладнень відносяться: хронічна ниркова недостатність, тромбоз ниркових вен, а тому амілоїдоз так важливо вчасно діагностувати і адекватно лікувати.
Який прогноз для хворого при амілоїдозі?
Амілоїдоз нирок – захворювання досить специфічне і спрогнозувати його розвиток і наслідки непросто. Прогноз нефролога залежить, найчастіше, від особливостей перебігу даного захворювання і від того, наскільки своєчасно та вірно встановлено діагноз, відповідно – розпочато лікування, і наскільки воно є дієвим.
Матеріал підготували: зав. кафедри внутрішньої медицини проф. Федів О.І., проф. Зуб Л.О., доц. Безрук Т.О.
