ПІЗНАВАЛЬНО. 6 вересня 1766 року народився Джон Дальтон, англійський хімік і фізик, відомий теорією корпускулярної будови матерії та дослідженнями кольорової сліпоти.
Половину свого життя Дальтон навіть не підозрював, що з його зором щось не так. Він займався оптикою і хімією, але виявив свій дефект завдяки захопленню ботанікою. Свою неспроможність відрізнити блакитну квітку від рожевої він пояснював плутаниною в класифікації квітів, а не вадами свого зору. Він відзначив, що квітка, яка вдень при світлі сонця була небесно-блакитною (точніше, того кольору, що він вважав за небесно-блакитний), при світлі свічки виглядала темно-червоною. Він звернувся до колег, але ніхто такого дивного перетворення не бачив, за винятком його рідного брата. Так Дальтон здогадався, що з його зором щось не так і що проблема ця успадкована. “Незвичайні випадки кольоросприйняття”, де він пояснював вузькість сприйняття кольору деяких людей знебварвленням рідкої речовини ока. Описавши цю хворобу на власному прикладі, Дальтон звернув на неї увагу людей, які до того моменту не усвідомлювали, що потерпають від неї. Незважаючи на те, що пояснення Дальтона поставили під сумнів ще за його життя, ретельність досліджень ним власної хвороби була настільки безпрецедентною, що термін “дальтонізм” міцно закріпився за цією недугою. У 1995 році були проведені дослідження ока Джона Дальтона, що збереглося, під час яких з’ясувалося, що він страждав на рідкісну форму дальтонізму – дейтеранопією. В цьому випадку око не вловлює світла хвиль середніх довжин (у поширенішому варіанті хвороби дейтераномалії око просто спотворює зображення через неправильний колір пігменту відповідної ділянки сітківки).
Дальтонізм чи іншими словами кольорова сліпота – це знижена здатність сприймати відмінності між деякими кольорами, які здорові люди можуть розрізняти. Зазвичай природа походження цього розладу – генетична, але розлад може також виникати через пошкодження очей, нервів, мозку, або вплив певних хімічних речовин.
Джон Дальтон опублікував першу наукову роботу на цю тему в 1798 році, вона мала назву “Надзвичайні факти, пов’язані з баченням кольорів”, після того, як виявив це захворювання у себе. Сьогодні, після публікації роботи Дальтона, ця хвороба відома нам як дальтонізм, хоча в даний час цей термін використовується для зазначення одного типу дальтонізму, а саме дейтеранопії.
Колірна сліпота, як правило, класифікуються як помірна інвалідність, але іноді уражені люди мають перевагу перед тими у кого сприйняття кольору є нормальним. Є декілька досліджень в яких зазначається, що дальтоніки краще розрізняють закамуфльовані під колір предмети і було висловлено припущення, що це може бути еволюційним поясненням для несподівано високої частоти вродженої червоно-зеленої колірної сліпоти.
Механізм світлосприйняття
Сітківка ока середньостатистичної людини містить два типи світлочутливих клітин: палички (активні в умовах низької освітленості) і колбочки (активні при звичайному денному світлі). Як правило, є три види колбочок, кожен з яких містить різні пігменти, які активуються, коли ці пігменти поглинають світло. Спектральна чутливість колбочок відрізняється. Одні є максимально чутливі до коротких хвиль, другі до середніх хвиль, а треті до довгих електромагнітних хвиль світлового діапазону.
Пік чутливості цих колбочок знаходиться, відповідно в блакитному, жовтувато-зеленому, і жовтому регіонах спектру, відповідно. Спектри поглинання всіх трьох систем колбочок покривають весь видимий спектр. Ці рецептори часто називають S колбочки, M та L колбочки, відповідно для коротких, середніх і довгих довжин хвиль, але їх також часто називають синіми, зеленими, та червоними колбочками, відповідно.
Багато генів, що беруть участь у процесі сприйняття кольору знаходяться на Х-хромосомі, що в свою чергу є причиною частішого ураження дальтонізмом чоловіків, ніж жінок, тому що чоловіки мають тільки одну Х-хромосому, в той час як жінки дві. Оскільки це захворювання є Х-зчепленим, то близько 1% жінок мають 4-ий тип колбочок (дефектні, внаслідок мутації) і можуть вважатися тетрахроматами, хоча на сьогодні не зрозуміло, чи це надає хоча б якусь перевагу при розрізненні кольорів.
Класифікація
Дефіцит кольорового сприйняття може бути як набутим, так і успадкованим. Є три типи спадкових або вроджених аномалій кольорового сприйняття: монохроматія, дихроматія, аномальна трихроматія.
Монохроматія – також відома як “загальна колірна сліпота”, при якій в особи відсутня здатність розрізняти кольори. Вона викликана дефектом або відсутністю колбочок сітківки. Монохроматія виникає тоді, коли два або всі три пігменти колбочок відсутні, що призводить до втрати здатності розрізняти кольори, а іноді і до загального погіршення зору.
Дихроматія – це порушення здатності розрізняти кольори середньої важкості, при якому відсутній або порушений один з трьох основних механізмів сприйняття кольору. Цей розлад – спадковий, а в разі протанопіі або дейтеранопії – зчеплений зі статтю і впливає переважно на чоловіків.
Аномальна трихроматія – це досить поширений тип спадкового порушення сприйняття кольору, при якому один з трьох типів колбочок змінює спектральну чутливість. Саме тому в результаті лише деякого порушення, а не повної втрати у людини під час трихроматії присутній нормальний, тривимірний кольоровий зір.
На підставі клінічної картини, дальтонізм можна охарактеризувати як повний або частковий. Повна колірна сліпота зустрічається набагато рідше, ніж часткова. Є два основних типи хвороби: при якому особи мають труднощі при розрізненні червоного і зеленого кольорів та при якому особи мають труднощі з розрізненням синього і жовтого кольорів.
Причини колірної сліпоти
Еволюційні факти. Будь-яка рецесивна генетична характеристика, яка зберігається на рівні вище ніж 5%, в загальному, розглядається як, така, що, можливо має певні переваги в довгостроковій перспективі. У свій час в армії США виявили, що дальтоніки можуть визначати місце перебування людей одягнених в “камуфляжний” одяг, який важко побачити тим людям, які мають нормальний зір.
Генетика. “Колірна сліпота” (дальтонізм) може бути успадкована. Найчастіше цей розлад виникає в результаті мутацій Х хромосоми, але картування геному людини показало, що є багато інших мутацій, які можуть викликати дальтонізм.
Дальтонізм може бути вродженим, тобто може виникнути при народженні, або ж може виникнути в дитинстві чи у зрілому віці. Залежно від того, яка мутація спричинила появу розладу, він може бути стаціонарним, тобто, залишатися на одному рівні упродовж усього життя людини або бути прогресивним. При прогресивному відбувається поступове порушення функціональності сітківки та інших частин ока, деякі форми дальтонізму можуть призводити до повної сліпоти хворої особи.
Близько 8 % чоловіків та 0,5 % жінок, страждають на дальтонізм в тій або іншій мірі. Це може бути, порушення сприйняття лише одного кольору, кількох кольорів або кольорових комбінацій.
Інші причини виникнення колірної сліпоти включають пошкодження головного мозку або сітківки, спричинені синдромом дитячого струсу, нещасними випадками та іншими травмами, які викликають набряк потиличної частини мозку і пошкодження сітківки через вплив ультрафіолетового світла. Більшість пошкоджень ультрафіолетовим світлом трапляються у дитинстві і ця форма дегенерації сітківки є головною причиною дальтонізму у світі. Зазвичай розлад проявляє себе в наступні роки життя.
Колірна сліпота може також проявити себе як симптом дегенеративних захворювань очей, таких, як вікова макулодистрофія або ушкодження сітківки, викликаного діабетом.
Діагностика
Для діагностики сприйняття червоного і зеленого кольорів найчастіше використовується як кольоровий тест Ішіхара, який складається з серії фотографій, на яких зображено кольорові плями, які розміщені так, що створюють певний малюнок. Фігури (як правило це арабські цифри) зображені, як певна послідовність плям, які зображені кольором, який дещо відрізняється від загального фону. Оскільки кольоровий тест Ішіхара (Ishihara color test) містить лише цифри, то він не може використовуватися для встановлення діагнозу маленьким дітям, які ще не знають цифр. Для виявлення зорових проблем на ранньому етапі використовують альтернативні тести із зображенням певних символів (квадрат, коло, автомобіль).
Лікування
Для повного лікування розладів сприйняття кольору на сьогодні немає жодних ефективних ліків. Однак, використання деяких видів тонованих фільтрів та контактних лінз можуть допомогти людині краще розрізняти кольори. Лікар-оптометрист може рекомендувати використання контактних лінз з особливим, червоним відтінком. Це може дозволити їх власникам пройти декілька діагностичних тестів, але для практичного застосування вони не дуже корисні. Ефект від одягання таких пристроїв є подібним до одягання червоно-синіх 3Д окулярів і потребує часто деякого часу для звикання, оскільки певна довжина хвилі може “вистрибувати” і/або бути надмірно представленою.
Крім того, для допомоги людям, які страждають від описаних розладів розроблене програмне забезпечення та спеціальні кібернетичні пристрої, такі як ай-борг (eyeborg) та “кібернетичні очі”, які дозволяють, людям, хворим на дальтонізм чути конкретні звуки, які відповідають певному кольору.
Статистика
Дальтонізм впливає на значну кількість людей, хоча точні пропорції змінюються в залежності від групи. В Австралії, приміром, дане захворювання зустрічається приблизно в 8 відсотків чоловіків і лише у 0,4 відсотка жінок. Серед ізольованих громад, які мають обмежений генофонд, іноді, висока частка колірної сліпоти рідкісних типів. Прикладами є сільські мешканці Фінляндії, Угорщини, та деякі з шотландських островів. У Сполучених Штатах, близько 7 % чоловічого населення – або близько 10,5 млн. чоловік – і 0,4 відсотка жіночого населення або не можуть відрізнити червоний від зеленого, або бачать червоний і зелений не так як здорові люди. Було виявлено, що в чоловічих очах більше 95 % від усіх варіацій в сприйнятті кольору включають червоний і зелений рецептори. Дуже рідкісним явищем для чоловіків та жінок є “сліпота” у синьому спектрі.
Люди із кольоровою сліпотою і суспільство
Погане сприйняття кольорів, може зробити неможливим здійснення певних видів діяльності хворою особою. У тих професіях, де сприйняття всіх кольорів – є вирішальним фактором роботи (наприклад, змішування кольорових фарб), особам з дальтонізмом може бути юридично або фактично заборонена діяльність у цій сфері.
Такі обмеження особливо часто зустрічаються, якщо сприйняття кольору дуже важливе для безпеки (наприклад зупинка автомобіля на сигнал світлофора). Цей принцип професійної безпеки з’явився після аварії поїзда Lagerlunda у 1875 році в Швеції. Після дослідження цієї аварії, професор, лікар фізіолог Аларкін Фрітіоф Холмгрен (Alarik Frithiof Holmgren), прийшов до висновку, що аварію спричинив дальтонізм інженера (який загинув внаслідок) аварії. Саме професор Холмгрен потім створив перший тест, використовуючи різні кольори мотків пряжі, для того, щоб звільнити уражених людей, які працювали в транспортній галузі.
У деяких країнах (наприклад, Болгарії, Румунії і Туреччині) людям з колірною сліпотою не видають водійські посвідчення. Проте в Румунії відбувається кампанія, яка спрямована на усунення обмежень права громадян – дальтоніків при отриманні водійських прав. Зазвичай такі обмеження ґрунтуються на тому, що водії повинні бути в змозі визначити кольорові сигнали, такі як сигнали світлофорів і попереджувальні світлові сигнали.
Хоча багато аспектів авіації залежить від колірного кодування, тільки деякі з них є вирішальними, для того щоб враховувати особливості сприйняття осіб з колірною сліпотою. Деякі приклади включають кольорові сигнальні постріли повітряних суден, які втратили радіозв’язок, кольорові індикатори злітно-посадкової смуги, і тому подібне. Певні юрисдикції обмежують видачу повноважень пілоту, якщо ця особа уражена дальтонізмом. Обмеження може бути частковим, тобто таким що дозволяє дальтоніку отримати сертифікацію, але з певними обмеженнями, або повним, у в цьому випадку хворому не дозволяється отримувати права на пілотування.
Якщо людина не здатна розрізняти кольори, то це, не означає що ця особа не зможе стати відомим художником. Так, художник – експресіоніст Кліфтон П’ю – триразовий володар Арчибальд премії, яку вручають в Австралії – протаноп. У дев’ятнадцятому столітті (XIX ст.) французький художник Чарльз Меріон став успішним, займаючись аквафортою (спосіб гравірування на міді міцним пальником), а не на малюванні картин, після того як йому поставили діагноз порушення сприйняття червоно-зеленого кольору.
Помилкові уявлення та їх корекція
Дальтонізм не означає заміни кольору. Так, для дальтоніків трава ніколи не буде здаватися червоною, а знаки-стоп – зеленими. Люди з описаними порушеннями ніколи не будуть казати на червоний – зелений чи навпаки, хоча часто дихромати плутають червоний і зелений кольори. Наприклад, їм важко відрізнити червоне яблуко від зеленого, а іноді червоне і зелене світло світлофора при відсутності жодних інших ознак (наприклад, форми або місцезнаходження). Кольорове сприйняття дихроматів можна порівняти з кольоровим принтером, в якому закінчилася фарба в одному з трьох кольорових картриджів.
Дихромати, як правило, вчаться відрізняти текстури і форми і часто можуть розрізнити камуфляжне забарвлення, яке створюють для того, щоб заплутати людей з нормальним кольоровим сприйняттям. Як вже було сказано, деяким дихроматам важко розрізняти кольори світлофора, через майже не помітну для них різницю між червоними і жовтими вогнями, крім того, ці особи можуть переплутати зелений і брудний білий кольори натрієвих вуличних ламп. Саме це є найбільшим фактором ризику на швидкісних дорогах, де не можуть бути використані кутові сигнали.
На Британській залізниці використовують набагато легший спосіб ідентифікації кольору: червоний там – це дійсно криваво-червоний, жовтий – більш бурштиновий, а зелений має синій відтінок. Більшість світлофорів у Британії встановлені вертикально на чорний прямокутник з білою облямівкою (ніби формуючи таким чином “мішень”) і тому дихромати можуть просто подивитися на розміщення світла усередині прямокутника – зверху, посередині чи знизу і вони будуть точно знати, який колір зараз горить.
У східних провінціях Канади світлофори встановлені горизонтально, а для легшої ідентифікації кольорового сигналу людьми з обмеженим кольоровим сприйняттям, світлові сигнали розрізняються за формою.
Колірна сліпота дуже рідко означає повний монохроматизм. Майже у всіх випадках, люди можуть розрізняти синьо-жовті кольори і більшість дальтоніків все ж таки є аномальними трихроматами, а не дихроматами. На практиці це означає, що вони часто можуть розрізняти червоно-зелені кольори, хоча їхня здатність розрізняти окремі відтінки цього спектру дуже обмежена.
Матеріал підготував: доктор медичних наук Ярослав Пенішкевич, завідувач кафедри офтальмології БДМУ
