Епілепсії – захворювання головного мозку, що характеризуються стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану.
Зростаюча розповсюдженість епілепcії, розвиток резистентних до лікування форм захворювання, необхідність тривалого застосування протиепілептичних медикаментозних препаратів і потреба вирішення соціально-правових питань свідчать про велику медико-соціальну значущість цієї проблеми.
Частота епілепсій в розвинутих країнах світу коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1000 населення. В країнах СНД розповсюдженість епілепсій коливається від 0,96 до 10 на 1000 населення. В Європі на епілепсії страждає 6 млн. осіб, з них 40 % не отримує належного лікування. Кожна двадцята людина мала протягом життя хоча б один епілептичний напад. Частота нових випадків захворювання у світі серед дитячого населення становить 0,9 на 1000 в рік.
Епілепсії належать до числа значно поширених неврологічних захворювань, що мають тенденцію до хронічно-прогресуючого перебігу. За висловом О. Дюлака, (2006) епілепсія – це хвороба дитячого віку. Проблема своєчасного діагностування причин виникнення судом та епілепсії у дітей впливає на подальший вибір правильної тактики лікування і спостереження за хворими дітьми.
В Україні щорічно більше, ніж 2000 дітей вперше встановлюється діагноз епілепсії, біля 30 % дітей, хворих на епілепсію, мають ознаки медикаментозної резистентності. Хворі на епілепсію діти посідають друге місце серед дітей-інвалідів, інвалідність яких пов’язана із захворюваннями нервової системи.
Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).
Залежно від причин виникнення епілепсії можуть бути:
симптоматичними — є наслідком структурного дефекту головного мозку: кісти, пухлини, крововиливи, травми;
ідіопатичними — проявляються в тих випадках, коли істотних змін в головному мозку не спостерігається, але при цьому є спадкова схильність до захворювання;
криптогенні — діагностуються, якщо причини хвороби залишаються нез’ясованими.
Неонатальні судоми виникають у перші 28 діб життя дитини. Частота неонатальних судом коливається від 0,7 до 16 випадків на 1000 новонароджених. Більшість з них є симптоматичними і лише 10 % спадково детерміновані.
Найвагомішими причинами є:
гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (32 %),
внутрішньочерепні крововиливи (17 %),
внутрішньоутробні інфекції (14 %),
церебральні мальформації (7 %),
метаболічні порушення (6 %),
вроджені порушення метаболізму (3 %),
факоматози (2 %)
судоми невідомої етіології (10 %).
Прогноз неонатальних судом несприятливий, летальність становить від 15 до 40 %. В 11-90 % дітей віддалені наслідки проявляються епілептичною енцефалопатією з порушенням когнітивних функцій, складністю в комунікації та навчанні, девіантною поведінкою, затримкою моторного розвитку.
Клінічні прояви та час маніфестації неонатальних судом визначаються гестаційним віком, анамнестичними сімейними даними, особливостями пренатального розвитку, перебігом пологів та ранньої неонатальної адаптації та ін.
В грудному та ранньому дитячому віці в генезі епілепсій провідну роль відіграють нейроінфекції (енцефаліти, менінгіти), інфекційні захворювання (ГРВІ, грип, пневмонія, отит, сепсис), черепно-мозкові травми, ускладнення після щеплення. Менш частими причинами судомного синдрому в дітей можуть бути пухлини мозку, абсцес мозку, вроджені вади серця, отруєння та інтоксикації, спадкові дегенеративні захворювання ЦНС, факоматози.
Типовим генералізованим тоніко-клонічним нападам властивий раптовий початок.
Дитина раптово втрачає контакт із зовнішнім середовищем, її погляд стає блукаючим, рухи очних яблук плаваючими, потім погляд фіксується вгору і в сторону. В тонічній фазі судомного нападу голова дитини закидається, тому щелепи змикаються, ноги випрямляються, руки згинаються в ліктьових суглобах, все тіло напружується. Відзначається короткочасне апное, брадикардія, блідість та ціанотичність шкіри. Клонічна фаза генералізованого судомного нападу характеризується відновленням дихання, окремими посмикуваннями мімічної і скелетної мускулатури, відновленням свідомості. Якщо судомні пароксизми йдуть один за одним без відновлення свідомості, такий стан розцінюють як епілептичний статус.
Найбільш частою клінічною формою судомного синдрому в дітей є фебрильні судоми.
Вони типові для дітей у віці від 6 місяців до 3-5 років і розвиваються на тлі підйому температури тіла вище 38оС. Ознаки токсико-інфекційного ураження головного мозку та його оболонок при цьому відсутні. Тривалість фебрильних судом зазвичай складає 1-2 хвилини (іноді до 5 хвилин). Перебіг такого судомного синдрому в дитини сприятливий, без стійких неврологічних порушень.
Серед всіх форм епілепсій та епілептичних синдромів у дитячому віці найчастіше діагностуються симптоматичні та криптогенні форми, які мають тяжкий перебіг та супроводжуються неврологічними та когнітивними змінами та, як правило, приводять до соціальної дезадаптації. Детальне вивчення причин виникнення та особливостей клінічного перебігу епілепсій дозволяє оптимізувати діагностику та визначити подальшу тактику їх лікування.
Підготувала: к.мед.н., асистент кафедри педіатрії та медичної генетики Хлуновська Людмила
