В останні десятиліття в усіх країнах світу реєструють зростання рівня захворюваності на злоякісні новоутворення, нерідко – з виявленням пацієнтів на пізніх стадіях захворювання, що ускладнює їх лікування та прогноз. Тому важливо знати ранні ознаки злоякісних новоутворень як медичними працівниками різного рівня та спеціальностей, так і пересічними громадянами з метою своєчасного виявлення та лікування злоякісних новоутворень на ранніх стадіях захворювання.
Прикладом такого новоутворення, який доступний для огляду та своєчасної діагностики, є хвороба Педжета. Вперше захворювання було описано J.Paget у 1874 році як рак ареоли і соска молочної залози з проявами на шкірі у вигляді хронічної екземи. Нині хвороба Педжета – це одна із форм раку молочної залози, що проявляється ураженням сосково-ареолярної ділянки з екземоподібними проявами на шкірі внаслідок переродження епітеліальних клітин соска й ареоли у злоякісні.
Однак важливо зазначити, що окрім молочної залози (мамарна форма хвороби Педжета) рак може також розвиватися на інших ділянках шкірного покриву людини, де розташовані апокринові потові залози: на ділянці вульви і в промежині – у жінок, на статевому прутні та калитці – у чоловіків, а також – на ділянках пахових та пахвових складок (екстрамамарний рак Педжета).
Відповідно до статичних даних, хвороба Педжета складає 0,5-5% від усіх випадків новоутворень молочної залози та виникає переважно у жінок після 50-60 років. У чоловіків хворобу Педжета діагностують зрідка, однак у чоловіків вона має більш злоякісний, агресивний перебіг.
Причини розвитку раку Педжета остаточно не з’ясовано. Нині існує декілька теорій щодо розвитку цього захворювання. Згідно епідермотропної теорії, атипові ракові клітини (клітини Педжета) виникають глибоко у тканині молочної залози й надалі мігрують по молочних протоках до соска, де і розростаються. Згідно трансформувальної теорії, розвиток раку Педжета виникає внаслідок переродження епітеліальних клітин соска та ареоли у злоякісні, чому сприяють травми та тривале подразнення соска, вплив канцерогенних хімічних факторів, надмірної інсоляції тощо.
Клінічні прояви хвороби Педжета. Хвороба починається з легкого почервоніння та незначного лущення шкіри соска та навколососкової ділянки, що на самих ранніх стадіях може не супроводжуватися суб’єктивними відчуттями. Почервоніння та лущення може тимчасово зникнути після застосування глюкокортикостероїдних мазей, однак це не свідчить про припинення розвитку новоутворення.
Надалі процес прогресує, на шкірі в ділянці ореола та соска молочної залози формуються округлі або з неправильними, але досить чіткими, межами у вигляді почервоніння із застійним синюшним відтінком. На поверхні утворюються лусочки та кірочки, при відшаруванні яких видно вологу поверхню з незначним мокненням (у вигляді хронічної екземи). Пацієнтів турбує печіння, свербіж, підвищена чутливість та біль у соску. У цей же час можлива поява серозно-кров’яних виділень із соска, які забруднюють білизну, що і спонукає пацієнта звернутися до лікаря.
На ранніх стадіях захворювання при пальпації осередків ураження відзначається лише незначне поверхневе ущільнення, а на пізніх стадіях – більш виразне ущільнення та утворення підшкірних вузлів. Водночас відбувається зміна соска – його сплощення або втягування всередину. Також на пізніх стадіях відзначається збільшення регіонарних лімфатичних вузлів та внаслідок розпаду новоутворення можуть виникати рясні кров’яні виділення з ураженої ділянки шкіри.
У чоловіків мамарна форма хвороби Педжета має подібні прояви – свербіж шкіри в ділянці соска та навколососковій зоні, почервоніння та лущення шкіри з наступним ущільненням, мокнуттям, розпадом, кров’янистими виділеннями, а на пізніх стадіях – зміною форми соска, його втягненням у товщу залози.
Клінічні форми хвороби Педжета. Відповідно до характеру змін на шкірі виділяють наступні клінічні форми хвороби Педжета:
- форма за типом гострої екземи (характерним є почервоніння та висипка у вигляді дрібних пухирців, поверхневих ерозій чи виразок із мокнуттям);
- форма за типом хронічної екземи (почервоніння менш виразне з синюшним відтінком; утворення кірочок, при знятті яких видно ділянки з незначним мокнуттям);
- псоріазоподібна форма (на тлі почервоніння утворюються дрібні щільні вузлики, вкриті сухими лусочками);
- виразкова форма (утворення на поверхні вогнищ кратероподібних виразок);
- пухлинна форма (наявність пухлини чи множинних ущільнених пухлин у товщі залози).
Найчастіше хвороба Педжета має односторонній асиметричний характер із ураженням протоків лише однієї молочної залози, проте не виключається можливість виникнення захворювання в обох молочних залозах.
Діагностика хвороби Педжета. Важливим є раннє своєчасне виявлення хвороби Педжета на початкових стадіях захворювання, чому сприяє регулярний самоогляд пацієнтів та негайне звернення за наявності почервоніння, лущення чи інших змін соска та ареолу молочних залоз до лікаря сімейної практики, який спрямує пацієнта на консультацію до лікаря-дерматовенеролога чи одразу – до онколога. Для діагностики хвороби Педжета, окрім огляду та пальпації молочних залоз, використовують комплекс діагностичних досліджень, що включає ультразвукову діагностику молочних залоз, мамографію, МРТ, цитологічне дослідження мазка, біопсію та патогістологічне дослідження змінених ділянок молочної залози чи інших уражених ділянок шкіри.
Лікування хвороби Педжета. Після клініко-лабораторного підтвердження у пацієнта діагнозу хвороби (раку) Педжета комплекс лікувальних заходів включає проведення мастектомії (чи видалення екстрамамарних осередків хвороби) з наступною променевою терапією, хіміотерапією чи гормонотерапією.
Профілактичні заходи щодо попередження розвитку хвороби Педжета. В плані попередження розвитку хвороби Педжета насамперед слід уникати тривалого механічного травмування, подразнення хімічними чинниками чи надмірної інсоляції ділянок сосків та ареола молочних залоз, а також ділянок шкіри, де розташовані апокринові потові залози. Важливе значення має виявлення та лікування соматичних захворювань та санація осередків хронічної інфекції, які можуть стати причиною зниження імунологічної реактивності організму та сприяти розвитку новоутворень шкіри; у випадку діагностики імунодефіцитних станів – їх фахова імунокорекція лікарем-імунологом. Також вагоме значення має цілеспрямована санітарно-освітня робота серед населення з метою ознайомлення з клінічними проявами хвороби Педжета та роз’ясненням щодо недопустимості самолікування таких проявів та необхідності своєчасного звернення з діагностичною та лікувальною ціллю до медичних фахівців.
Матеріал підготувала: ДЕНИСЕНКО Ольга –
завідувач кафедри дерматовенерології Буковинського державного медичного університету, професор.
