Щорічно наприкінці січня у світі заведено відзначати Всесвітній день допомоги хворим на лепру. Лепра (проказа) – хронічне інфекційне захворювання шкіри, нервової системи та внутрішніх органів, яке за відсутності лікування може призвести до тяжких ускладнень та інвалідизації пацієнтів.
Лепра як інфекційна хвороба відома ще зі стародавніх часів. Перші згадки про лепру знайдено у писемних джерелах, датованих XV – X століттями до н.е., а також описана в Біблії (Книга Левіт, Параліпоменон), в єгипетському папірусі Еберса та інших письменах. У стародавні часи лепра була невиліковною інфекційною хворобою з тяжкими для життя наслідками, яка вселяла серед населення страх (лепрофобію) та негативне ставлення до хворих на лепру – їх позбавляли соціальних прав, забороняли входити в церкву, відвідувати ринки, торкатися до чужих речей чи навіть розмовляти зі здоровими людьми. Хворі на лепру («прокажені») були зобов’язані носити особливий одяг – балахон із капюшоном та попереджати про свою появу серед людей за допомогою рогу чи дзвіночка. Нині, зважаючи на інфекційний характер хвороби, хворі на лепру лікуються і перебувають в ізольованих лікувальних закладах – лепрозоріях.
Згідно сучасних даних, у світі нині налічують близько 15 млн. хворих на лепру переважно серед найбільш матеріально незапезпечених прошарків населення країн Азії (Індія, Бірма, Непал), Африки (Танзанія, Мадагаскар, Мозамбік) та Південної Америки (Бразилія) та ін. В Україні реєструють поодинокі випадки захворювання на лепру, такі хворі отримують лікування у спеціалізованому медичному закладі – у лепрозорії в Одеській області.
Що на сьогодні відомо про лепру (проказу)?
Збудником лепри є мікобактерія лепри (палочка Ганзена), яка є дуже стійкою у навколишньому середовищі, є спирто- та кислотостійкою, у трупах хворих може зберігатися десятки років.
Джерелом зараження лепрою є хвора на лепру людина. Основними шляхами зараження лепрою є: повітряно-крапельний (через інфіковані слизові виділення) та контактний (при контакті з лепроматозною висипкою на шкірі та/чи слизових оболонках, що розпадаються). Також зрідка можливе зараження лепрою через заражену їжу (аліментарний шлях), через укуси комах (трансмісивний шлях) та передаватися дітям від хворої на лепру матері через плаценту та через материнське молоко. Згідно сучасних досліджень, збудник лепри може знаходитися у крові, сечі, калі та спермі хворих. Особливо небезпечними у плані зараження є пацієнти, у яких інфекція має прихований чи малосимптомний перебіг, тому вони не знають про свою хворобу.
Водночас необхідно відзначити, що лепра є хворобою з низьким рівнем інфікування – зараження відбувається лише у середньому в 10% осіб за умови тісного та тривалого контакту з хворими на лепру, при цьому важливе значення має стан імунної системи людини – при хорошій імунній реактивності збудник лепри в організмі гине або розвивається прихована форма інфекції без клінічних проявів, а за зниженого імунітету та обмінних порушень – тяжкі прояви лепри.
Після зараження збудником лепри у пацієнта спочатку розвивається прихований (інкубаційний) період хвороби, який зазвичай є тривалим – від 3-5 до 30 років і більше. Надалі виникають клінічні прояви лепри, які залежно від характеру висипки на шкірі та ураження нервової системи і внутрішніх органів виділяють у наступні форми (типи) лепри:
– лепроматозний тип;
– туберкулоїдний тип;
– диморфний тип;
– недиференційований тип лепри.
Лепроматозний тип є найбільш тяжкою формою лепри, що розвивається у пацієнтів із різко зниженим імунітетом і проявляється ураженнями шкіри, слизових оболонок, очей, лімфатичних вузлів та внутрішніх органів. Перші прояви хвороби виникають на шкірі обличчя і рук у вигляді округлих чи неправильної форми плям червоно-цегляного забарвлення з блискучою поверхнею. Поступово в ділянці плям утворюються безболісні припідняті над шкірою ущільнення (вузли), які спотворюють риси обличчя (вигляд «морди лева»), що є характерною ознакою цієї форми лепри.
Надалі вузли на шкірі розпадаються, утворюються помірно запальні виразки, на поверхні яких є велика кількість збудника. Подібна висипка та її розпад може утворюватися на слизових оболонках рота. Дещо пізніше відбувається ураження нервової системи у вигляді симетричного поліневриту. У хворих знижується, а надалі втрачається температурна, больова та тактильна чутливість шкіри. На пізніх стадіях можуть виникати трофічні виразки на шкірі, рухові порушення, ураження очей та внутрішніх органів.
Можливі ускладнення: утворення виразок на шкірі та їх загоювання відбувається з утворенням рубців та деформацій; розпад висипки на слизових оболонках призводить до руйнування носової перегородки, піднебіння, язика, губ, голосових зв’язок тощо; ураження очей стає причиною зниження зору чи повної сліпоти; можливий розвиток деформацій суглобів, а зміни кісток можуть призвести до їх переломів; ураження внутрішніх органів призводять до порушення їх функцій, стають причиною тяжкого стану пацієнтів.
Туберкулоїдна форма лепри виникає зазвичай у пацієнтів на тлі високої імунної опірності організму, при цій формі уражаються шкіра й периферична нервова система і лише зрідка – внутрішні органи. Основними проявами на шкірі є дрібні червоно-синюшні плоскі ущільнені вузлики (папули), які зливаються й утворюють фігури (диски, кільця, півкільця), в центрі яких після вирішення вузликів зберігаються світлі (гіпопігментні) плями та відбувається зниження чутливості шкіри через ураження нервової системи – спочатку зникає температурна, потім – больова і тактильна чутливість.
Можливі ускладнення: наслідком ураження периферичних нервів є формування атрофії м’язів та контрактури кисті і стопи (у вигляді «лапи тюленя» чи «лапи мавпи»); можливе утворення трофічних ран на підошвах, а також втрата фаланг; тяжким ускладненням є утворення виразок рогової оболонки ока з втратою зору.
Диморфний тип лепри – це поєднання проявів двох форм прокази – розвиток на шкірі висипки, характерної для лепроматозної форми, а також ураження периферичної нервової системи як при туберкулоїдній формі лепри з наявністю контрактур, трофічних змін шкіри тощо.
Недиференційована лепра – це форма, при якій уражається шкіра у вигляді гіпо- та гіперпігментних плям зі зниженням температурної та больової чутливості. Надалі, залежно від стану імунної системи організму, ця форма розвивається або за лепроматозним, або за туберкулоїдним типом лепри.
Діагностика лепри. Для підтвердження діагнозу лепри застосовують наступні методи: визначення больової, тактильної та температурної чутливості шкіри у ділянці висипки; шкірні проби з розчином гістаміну та нікотинової кислоти; постановка та оцінка реакції Мітсуда з лепроміном; бактеріоскопічний метод – дослідження на наявність мікобактерії лепри мазків-зішкрібків зі слизової перегородки носа (лише при лепроматозному типі) та мазків-скарифікатів надбрівних дуг і мочок вуха та поверхневих надрізів висипки (при всіх типах лепри); біопсія та гістологічне дослідження елементів висипки.
Лікування лепри є комбінованим та тривалим багатокурсовим із використанням протилепрозних препаратів сульфонового ряду, при лепроматозному типі лепри також призначають протитуберкульозні препарати. Пацієнтам також призначають імуностимулювальні, загальнозміцнювальні та вітамінні засоби, зовнішня терапія залежить від характеру ураження шкіри.
З метою профілактики поширення лепри проводиться: ізоляція, лікування та подальше спостереження хворих на лепру; регулярне обстеження сімейних та побутових контактних осіб, за потреби – їх вакцинація та профілактичне лікування протилепрозними препаратами; масові профілактичні огляди населення один раз в рік та постійна санітарно-просвітня робота в регіонах із високим рівнем захворюваності на лепру. Важливим аспектом попередження зараження лепрою (проказою) є зміцнення імунної системи організму, збалансоване харчування, загартовування, а також виявлення й лікування захворювань внутрішніх органів та осередків хронічної інфекції, які можуть знижувати імунну резистентність організму людини до збудника лепри.
Матеріал підготували:
Ольга ДЕНИСЕНКО – завідувач кафедри дерматовенерології, професор;
Марина СТОРОЖУК – асистент кафедри дерматовенерології, кандидат медичних наук.
