Нейроендокринні пухлини (НЕП або NETs) – це різнорідна група новоутворень, які виникають із нейроендокринних клітин, розсіяних по всьому організму (апудоцити).
Термін «дифузна нейроендокринна система» введений Пірсом (1977 р.) на розвинення своєї концепції про APUD систему. Ці клітини унікальні тим, що поєднують у собі властивості як нервових клітин (отримують сигнали від нервової системи), так і ендокринних клітин (у відповідь на сигнали виробляють і виділяють в кров гормони).
Головна підступність НЕП полягає в тому, що вони можуть тривалий час маскуватися під інші хронічні захворювання, через що їх часто називають «пухлинами-хамелеонами».
Де найчастіше виникають НЕП?
Нейроендокринні клітини є майже у всіх органах, але найчастіше пухлини вражають:
Шлунково-кишковий тракт (близько 60-70% випадків): Шлунок, тонкий і товстий кишечник, апендикс.
Легені та бронхи (близько 20-25%): Дихальна система займає друге місце за частотою.
Підшлункову залозу: Тут виникають специфічні пухлини, такі як інсуліноми, гастриноми, глюкагономи тощо.
НЕП класифікують на функціональні та нефункціональні
Функціональні пухлини: активно виробляють надлишок гормонів (серотонін, гастрин, інсулін). Це призводить до яскравих симптомів, відомих як карциноїдний синдром (раптові припливи жару та почервоніння обличчя, хронічна діарея, спазми в животі, задуха).
Нефункціональні пухлини: не виділяють гормонів у кількості, достатній для появи симптомів. Вони ростуть безсимптомно і виявляються випадково під час УЗД, КТ або МРТ з інших причин, або вже тоді, коли пухлина досягає великих розмірів.
Боротьба з нейроендокринним раком базується на індивідуальному підході, де стратегія лікування залежить від ступеня диференціювання пухлини (індексу Ki-67), її локалізації та функціональної активності. На відміну від інших видів онкології, ці новоутворення походять із гормонопродукуючих клітин, що потребує специфічних методів терапії.
Сучасні медичні протоколи, зокрема рекомендації Європейського товариства з вивчення нейроендокринних пухлин (ENETS), виділяють кілька ключових ліній боротьби із хворобою: хірургічне лікування; контроль гормональної активності; сучасна таргетна терапія (вид сучасного медикаментозного лікування раку, який діє прицільно на молекулярні механізми, необхідні для росту, поділу та виживання ракових клітин); радіонуклідна терапія; хіміотерапія.
Тактика боротьби завжди підбирається консиліумом лікарів (онколог, хірург, ендокринолог, радіолог) індивідуально для кожного пацієнта.
Як же запобігти цим недугам? Специфічної профілактики НЕП не існує, оскільки більшість із них виникають спорадично, а точні причини їх розвитку залишаються невідомими. Проте медична спільнота, включаючи Winship Cancer Institute та дослідження PubMed, виділяє два головні напрямки мінімізації ризиків та раннього виявлення хвороби:
- Онкопрофілактика та модифікація способу життя.
Знизити загальну ймовірність мутацій у клітинах дифузної ендокринної системи допомагають стандартні заходи захисту організму від канцерогенів:
Відмова від куріння: Тютюновий дим офіційно визнано фактором ризику для розвитку НЕП легень та тонкого кишківника.
Контроль метаболізму: Підвищений індекс маси тіла (ожиріння) та цукровий діабет статистично корелюють із підвищеним ризиком НЕП підшлункової залози.
Обмеження алкоголю: Надмірне вживання спиртних напоїв є site-specific ризиком для пухлин шлунково-кишкового тракту та підшлункової залози.
Здорове харчування: Дієта, багата на клітковину, свіжі овочі та фрукти, з мінімальним вмістом ультраобробленого м’яса та консервантів, знижує ризики пухлин ШКТ.
- Медичний контроль зон високого ризику.
Це головний елемент «профілактики» прогресування хвороби, який полягає в регулярному онкоскринінгу груп ризику:
Генетичний скринінг: Близько 15-17% випадків НЕП пов’язані зі спадковими синдромами – такими як МЕН-1 (множинна ендокринна неоплазія), синдром фон Гіппеля-Ліндау або нейрофіброматоз 1-го типу. Якщо у вашій родині були такі діагнози або випадки рідкісних пухлин, необхідно пройти консультацію генетика та періодично здавати аналізи (наприклад, на хромогранін А) чи робити КТ/МРТ.
Лікування хронічних шлункових станів: Пацієнти з атрофічним гастритом, перніціозною анемією або синдромом Золлінгера-Еллісона мають вищий ризик розвитку НЕП шлунка. Контроль кислотності та регулярна гастроскопія (ЕГДС) дозволяють виявити передпухлинні зміни на ранніх стадіях.
Найкраща профілактика важких форм НЕП – це увага до тривалих неспецифічних симптомів (діарея; припливи; кашель, що не минає; тривале підвищення артеріального тиску в молодому віці), які часто списують на інші хвороби. Тому будьте пильні до свого здоров’я!
Матеріал підготувала асистент кафедри патологічної фізіології
ПЕРЕПЕЛЮК Марія Дмитрівна
