ЦЕЙ ДЕНЬ В ІСТОРІЇ МЕДИЦИНИ. Міжнародний день боротьби із цією хворобою відзначають щорічно 17 квітня з 1989 року на честь засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля, який народився саме в цей день. В усьому світі відбуваються заходи, покликані сприяти покращенню якості життя хворих на гемофілію.
Гемофілія – спадкова коагулопатія, що характеризується підвищеною кровоточивістю внаслідок порушення механізму згортання крові, яке обумовлено відсутністю або недостатністю одного з біологічно активних чинників (VIII, IX, XI) в плазмі крові.
В результаті час згортання крові подовжується і хворі страждають від сильних кровотеч навіть після мінімальних травмах. Гемофілія є результатом генетичних порушень; у половині всіх випадків захворювання має сімейний характер. Хворіють тільки чоловіки, жінки з геном гемофілії є кондукторами (носіями) даною патології. Дочки такої жінки мають 50-процентний шанс стати носієм, сини – 50-процентний шанс стати хворим на гемофілію.
Геморагічний синдром, який виникає у хворих при зниженні вмісту відповідного плазмового фактора в крові, призводить найчастіше до гемартрозів великих суглобів (колінних, кульшових, ліктьових, плечових), заочеревенних гематом, крововиливів у життєво важливі органи тощо. Єдиною дієвою допомогою в цій ситуації є внутрішньовенне введення хворому дефіцитного фактора (VIII, IX, XI). Останні отримують шляхом поглибленої переробки донорської крові, що значно зменшує ризики сенсибілізації пацієнтів та переносу гемотрансмісивних інфекцій (тих, що передаються із кров’ю).
Сучасна філософія ведення хворих на гемофілію передбачає превентивне (профілактичне) введення дефіцитного фактора найчастіше VIII. В такому випадку забезпечується адекватний гемостаз і хворі залишаються соматично компенсованими та соціально адаптованими особами. За кордоном забезпечення хворих на гемофілію відповідними препаратами крові бере на себе держава.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров`я, від гемофілії в світі страждають 400 тисяч осіб (один з 10 тисяч чоловіків). В Україні на обліку знаходиться близько 2500 осіб, в т.ч. в Чернівецькій області – 40 дорослих та 18 дітей.
Матеріал підготував: доцент кафедри внутрішньої медицини, клінічної фармакології та професійних хвороб Микола Антофійчук.
