Діагностована вперше в червні 2013 року хвороба Дегоса
(папульоз злоякісний атрофічний, синдром летальний шкірно-кишковий, дисемінований шкірно-слизово-кишковий тромбангіїт) є вкрай рідкісним захворюванням, що вражає кровоносні судини шкіри, шлунково-кишкового тракту та центральної нервової системи.
Хвороба проявляється рецидивуючими папулами рожевого кольору з результатом в атрофічні білі рубці, нападами болю в животі, блювотою, проносом, лихоманкою, і супроводжується системним ураженням судин шкіри і кишківника.
Хвороба Дегоса-Зельмейера зазвичай характеризується шкірними проявами, які тривалий час можуть бути її єдиним симптомом. Вони мономорфні та патогномонічні: первинний елемент – півсферична папула діаметром 2-5 ммблідо-рожевого кольору. Розмір найбільш великих елементів зазвичай не перевищує 10 смв довжину і 3 смв ширину. Через кілька днів в її центрі з’являється білувате западання. У розвиненому елементі виділяють дві зони: центральну атрофічну, яскраво-білу, вкриту дрібними кірочками або лусочками, і периферичну у вигляді яскраво-рожевого віночка, нерідко з дрібними телеангіоектазіями. Елементи розташовуються ізольовано і лише зрідка мають схильність до злиття. Найчастіше висип локалізується на тулубі та проксимальних частинах кінцівок, хоча можє зустрічатися на будь-якій ділянці шкірного покриву, за винятком долонь, підошов і волосистої частини голови. Цикл розвитку одного елемента триває багато місяців. При регресі деяких елементів виникають віспоподібні рубчики.
Через кілька тижнів, місяців, а іноді і років після появи висипу у хворих розвиваються неухильно прогресуючі абдомінальні симптоми у вигляді періодичного наростаючого болю в животі, що нерідко супроводжується блювотою, проносом, стільцем чорного кольору, лихоманкою, картиною гострого живота.
При рентгеноскопії травного тракту ніяких змін зазвичай не виявляється, при гастроскопії іноді виявляють дрібні банальні ерозії. При лапаротомії виявляється безліч мікроперфорацій, некрозів по ходу тонкого і товстого кишківнка.
В термінальній стадії хвороби спостерігається картина важкого перитоніту. Кишкові симптоми пояснюються множинними перфораціями різних відділів травного тракту, переважно тонкої кишки. Описано ураження мозку (інфаркт), периферичної нервової системи, очей, серця, легенів, нирок. Рідко хвороба Дегоса протікає з ізольованим залученням слизової оболонки рота, але без ураження шлунково-кишкового тракту.
Хворіють переважно чоловіки молодого та зрілого віку. У переважній більшості випадків захворювання закінчується летальним результатом, однак між появою висипу і смертю хворий може пройти багато років
Ефективних методів лікування злоякісного атрофічного папульоза до теперішнього часу не розроблено. Певний ефект надають кортикостероїди у великих дозах в поєднанні з антиагрегантами: ацетилсаліциловою кислотою, дипіридамолом, а також гепарином.
Цитостатики, гемостатики, НСПВС для лікування хвороби Дегоса-Кельмейера неефективні.
Хірургічне лікування хвороби Дегоса вельми проблематично, так як прориви зазвичай численні, і часто не вдається знайти джерело кровотечі, тому доводиться видаляти значні ділянки. Резекція кишківника ефективна лише в разі дуже обмеженого ураження. З цієї причини через деякий час після операції зазвичай виникають нові перфорації, некрози, і хворі гинуть.
Профілактика розвитку хвороби Дегоса не розроблена, тому що неясно, що призводить до розвитку цієї хвороби.
Прогноз при хворобі Дегоса важкий. Лікування хвороби малоефективно, при переході синдрому в другу стадію пацієнти гинуть через кілька тижнів. Середній термін переходу хвороби в другу стадію з моменту появи перших шкірних проявів становить 2,5 року. Однак описані випадки більш доброякісного перебігу захворювання, при якому від моменту початку захворювання до його переходу в другу стадію проходить більше 10 років.
Матеріали підготувала: Шуленіна Олександра Валеріївна – к.мед.н., асистент кафедри дерматовенерології.
