• Українська
  • English
Прояви шкірних форм склеродермії у дітей
Прояви шкірних форм склеродермії у дітей

Прояви шкірних форм склеродермії у дітей

Склеродермія – захворювання сполучної тканини людини, яка може проявлятися у вигляді двох форм – системної (з ураженням внутрішніх органів і систем, яку лікують ревматологи, терапевти) та хронічної шкірної форми (без ураження внутрішніх органів, яку лікують дерматологи).

 

На шкірні форми склеродермії хворіють як дорослі, так і діти. Серед дорослих осіб на шкірні форми склеродермії частіше хворіють жінки, а серед дітей – хлопчики. Захворювання може розвинутися у будь-якому віці.

Актуальність шкірних форм склеродермії визначає поширеність дерматозу серед населення, збільшення кількості випадків реєстрації цього захворювання у дітей різного віку, а також особливості клінічного перебігу дерматозу, наслідками якого є (за відсутності лікування) стійкі зміни шкіри та підшкірної клітковини у вигляді ущільнення та атрофії, які за локалізації на відкритих ділянках шкіри призводять до косметологічних проблем, психоемоційних розладів у пацієнтів, зниження якості їх життя та соціальної дезадаптації.

Термін «склеродермія» («твердошкір’я») введено в науку ще у 1643 році, після чого був трьохсотрічний період, який розцінюють як «дерматологічний», коли вивчали лише прояви склеродермії на шкірі. Лише в 40-х роках XX сторіччя з’явилося поняття про можливий системний характер склеродермії (концепція «колагенових хвороб» Клемперера) та розпочалося інтенсивне вивчення вісцеральної патології при склеродермії. Нині існує точна зору про можливу трансформацію нелікованих шкірних проявів склеродермії у системну форму захворювання.

Причини розвитку шкірних форм склеродермії, у тому числі у дітей, на сьогоднішній день остаточно не з’ясовано. Встановлено, що провокуючими чинниками розвитку хвороби є тривале переохолодження, прийом деяких медикаментів, переливання крові, тривалий контакт із хімічними речовинами, вплив на шкіру інфекційних чинників (віруси, борелії, бактеріальні токсини), які здатні ушкоджувати ендотелій судин із подальшим розвитком імунних реакцій, що призводять до фіброзу тканин. Сприяють розвитку дерматозу спадкова схильність, неврологічні, ендокринні, обмінні порушення, наявність у дітей хронічних вогнищ інфекцій тощо.

Клінічні прояви шкірних форм склеродермії у дітей

Клінічними проявами шкірних форм склеродермії є пігментні плями, ущільнення та атрофія шкіри. Захворювання тривалий час має малосимптомний перебіг, прояви на шкірі не супроводжуються суб’єктивними скаргами, а у період розвитку ущільнення та атрофії шкіри відзначається зменшення чи зникнення чутливості шкіри.

Класифікація. Розрізняють наступні форми шкірних форм склеродермії:  бляшкова, смугоподібна, плямиста.

Склеродермія у дітей найбільш часто проявляється у вигляді двох форм: бляшковій, яка вражає переважно дівчат, та лінійній, яка зустрічається переважно у хлопчиків. Склеродермія у дітей переважно носить обмежений характер, має однобічний (унілатеральний характер).

Бляшкова склеродермія. У бляшкової склеродермії виділяють 3 стадії: 1) пляма/набряк; 2) ущільнення; 3) атрофія. Бляшкова склеродермія може локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри, де з’являються різних розмірів (від монети до долоні і більше), поодинокі або множинні, дещо набряклі, округлі або овальні бляшки, рожеві з ліловим або бузковим відтінком (стадія плями і набряку). У подальшому еритема блідне, тільки по периферії в зоні росту збе­рігається бузкове кільце, розвивається ущільнення із захопленням підшкірної клітковини і бляшка набуває щільності хряща (стадія ущільнення). Поверхня бляшки гладенька, колір восковидно-жовтий або слонової кістки, шкіра не збирається в складку, малюнок згладжений, волосся зникає, блідне також лілове кільце, на поверхні з’являються телеанґіектазії, пігментація. У подальшому ущільнення поступово зменшується, шкіра стає тонкою як цигарковий папір, центр бляшки западає (стадії атрофії).

Лінійна (смугоподібна) склеродермія у дітей може перебігати в декількох клінічних варіантах:

перший варіант лінійної склеродермії у дітей і підлітків і відрізняється від бляшкової форми лише лінійною конфігурацією; найбільш часта локалізація – ділянка чола, вогнище поширюється вертикально із волосистої частини голови до спинки носа; атрофічний процес захоплює шкіру, під шкір’я, м’язи, кістку; вогнище нагадує рубець після удару шаблею; в ділянці рубця волосся випадає;

другий варіант лінійної склеродермії локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок вздовж нервово-судинного пучка, кінцівка у дітей відстає у розвитку, може спричинити інвалідність;

третій варіант лінійної склеродермії локалізується на статевому органі і пальцях, вогнище ураження має вигляд кільця.

Варіантом бляшкової склеродермії є бузкова поверхнева склеродермія (форма Гужеро), яка характеризується появою еритематозно-набряклих бляшок рожево-бузкового кольору, без розвитку стадії щільного набряку і склерозу. В межах вогнища ураження є незначна поверхнева атрофія синюшно-бурого кольору, пушкове волосся, потові і сальні залози збережені.

Іншим варіантом бляшкової склеродермії є первинно атрофічня форма (ідіопатична атрофодермія Пазіні-П’єріні), яка локалізується на шкірі тулуба і кінцівок (у глибоких ша­рах дерми і підшкір’я). Особливістю цієї форми є те, що в межах вогнища ураження виникають запалі атрофічні бляшки без попереднього ущільнення синюшно-бурого кольору або з коричневим відтінком, у ділянці елементів висипки просвічують судини.

Плямиста склеродермія або хвороба білих плям локалізується на шиї, верхній части­ні тулуба, статевих органів, де з?являються дрібні (до0,5 см) сніжно-білі плями, іноді по периферії цих плям є рожево-бузковий вінчик, який згодом набуває бурого відтінку, розвивається атрофія.

Системна склеродермія супроводжується ураженням всього шкірного покриву, який стає набрячним, щільним, малорухомим, воскоподібним, з найбільш значними змінами шкіри обличчя і дистальних відділів кінцівок, частіше верхніх. Обличчя стає амімічним нагадує маску. З внутрішніх органів уражаються переважно травний тракт, легені, серце, нирки. У 25% хворих відзначається відкладання солей кальцію у шкірі та підшкірно-жировій клітковині. Ущільнена шкіра над суглобами утруднює рухи пальців, легко травмується, що може призводити до утворення виразок. Системна склеродермія, яка починається у дітей до 16 років, має назву ювенільної,
відноситься до системного склерозу. Виділення ювенільної системної склеродермії в окрему форму свідчить про специфіку клінічного перебігу цієї патології у дитячому віці, який характеризується розповсюдженими вазоспастичними порушеннями (синдром Рейно), ураженням шкіри, суглобів, внутрішніх органів (залучення легень, серця, травного апарату, нирок) тощо.

Рання діагностика склеродермії грунтується на основі клінічного обстеження хворої дитини дитячим лікарем-дерматологом, який враховуючи симптомокомплекс хвороби визначає необхідний спектр додаткових лабораторних обстежень. Для виключення системного процесу призначається консультація педіатра і ревматолога.

Лікування шкірних форм склеродермії у дітей повинен призначати дитячий лікар-дерматолог з урахуванням клінічної форми і стадії дерматозу та віку пацієнтів. Базисна терапія є багато курсовою, вона спрямована на уповільнення прогресування фіброзу, стабілізацію стану, регрес клінічних проявів. Важливе значення має лікування супутніх соматичних захворювань, санація вогнищ хронічної інфекції, виключення дії провокуючих чинників. При досягненні клінічної ремісії або покращання пацієнти підлягають диспансерному спостереженню у дитячого дерматолога з регулярним обстеженням у суміжних спеціалістів. З метою попередження рецидивів захворювання дітям протипоказано перебувати у холодних приміщеннях, рекомендовано уникати ультрафіолетового опромінення.

Прогноз шкірних форм склеродермії в цілому є сприятливим, він залежить від стадії і форми дерматозу – чим раніше діагностовано захворювання і призначено лікування – тим швидше наступає регрес клінічних проявів, а у випадку запізнілої діагностики при розвитку індурації (ущільнення) й атрофії – можливе покращення, однак зі збереженням атрофічних змін шкіри. Тому дуже важливе значення має рання діагностика шкірних форм склеродермії на стадії плями/набряку, коли своєчасно призначене лікування може призвести практично до повного регресу клінічних проявів дерматозу (можливе збереження лише незначної пігментації) та попередження розвитку стійких косметичних вад на шкірі дитини.

Матеріал підготували: професор Денисенко Ольга – завідувач кафедри дерматовенерології; Гулей Лілія – асистент кафедри дерматовенерології

Корисно знати