ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ. Лімфома – це пухлина з клітин імунної системи, різновид злоякісної пухлини, що вражає лімфатичну систему, яка складається з лімфатичних вузлів (невеликі закриті скупчення лімфоцитів), селезінки, вилочкової залози, кісткового мозку. Лімфома – це не одна хвороба, а група з понад 30-ти різних хвороб.
Існують два головних типи пухлин імунної системи: лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми. Сучасна практика дозволяє встановити, що лімфома виліковна в 80% випадків. Шанси хворих на одужання повністю залежать від точної та своєчасної діагностики. У країнах Західної Європи захворюваність лімфомами складає близько 12-15 випадків на 100 000 населення в рік.
Сьогодні ми вам розповімо про лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна) – пухлинне захворювання, первинно локалізоване в лімфоїдній тканині, субстратом якого є гігантські багатоядерні клітини Березовського-Штернберга (БШ).
Згідно сучасних уявлень в походженні лімфогранулематозу ведучу роль відіграють лімфотропні віруси. Так, згідно однієї з гіпотез утворення клітин БШ – результат індукованого вірусом Епштейна-Баразлиття пухлинних Т-лімфоцитів або активування В-лімфоцитів. Даніфенотипування цих клітин підтверджують їх Т- і В-клітинне походження.
Більшість сучасних дослідників дотримується теорії про первинновогнищеве виникнення лімфогранулематозу. Початково вогнище ураження локалізується у тимусозалежній паракортикальній зоні одного, рідше декількох лімфовузлів. Пізніше процес розповсюджується на інші групи лімфовузлів по обидві сторони діафрагми, печінку, селезінку, кістковий мозок, кістки та ін. Прогресування процесу може супроводжуватися зміною гістологічних варіантів захворювання.
Клініка. Захворювання може виникнути в будь-якому віці. До ранніх і постійних симптомів лімфогранулематозу відноситься локальне збільшення лімфатичних вузлів, частіше шийних, потім – підпахвових і пахових.
Характерним є злиття лімфовузлів у масивні конгломерати через перехід пухлинного процесу на капсулу. Своєрідний симптом – поява болю у лімфовузлах при вживанні алкоголю. В зв’язку з генералізацією процесу лімфатичні вузли пальпуються у вигляді множинних утворень, різної величини і щільності. Друге по частоті місце за ураженням займає селезінка. При розповсюдженні процесу з лімфатичних вузлів на середостіння виникають зміни з боку легень і плеври. При генералізації лімфогранулематозу поражають ся шлунково-кишковий тракт, печінка, нирки з розвитком параамілоїдозу і ниркової недостатності тощо.
До симптомів захворювання, які визначаються при клінічному обстеженні відносяться: генералізований свербіж шкірних покривів;лихоманка;профузна нічна пітливість;втрата більше, ніж на 10% маси тіла за 6 місяців.
Диференціальний діагноз. Злоякісні лімфоми, включаючи і лімфогранулематоз, слід диференціювати від реактивних лімфаденопатій, що виникають при запальних процесах, інтоксикації, після вакцинації тощо.
Диференціальний діагноз найбільш складний з НЗЛ. Для НЗЛ нехарактерно злиття лімфовузлів в конгломерати. Генералізована лімфаденопатія, ураження кільця Вальдейєра на початку захворювання рідко спостерігається при ЛГМ, більш часто при НЗЛ. Проявом ЛГМ в підлітковому і молодому віці може бути пухлина середостіння (зустрічається і при НЗЛ високого ступеня злоякісності).
Вирішальне значення в уточненні діагнозу має біопсія лімфатичних вузлів (знаходження клітин Березовського-Штернберга, зміни з боку крові: прилімфомі – лімфоцитоз в периферичній крові та в кістковому мозку. Експресія загального антигена лейкоцитів (СД45) при ЛГМ в більшості випадків відсутня, що дозволяє відрізнити його від НЗЛ при імунофенотипуванні.
Лікування. Для лікування лімфогранулематозу застосовують 3 варіанти терапії: опромінення, поліхіотерапія, комбіноване лікування (опромінення + ПХТ). Вибір хіміотерапії повинен бути індивідуалізований у відповідності до стадії і гістологічного варіанту захворювання.
Перебіг, ускладнення, прогноз. Структура і клітинний склад вогнищ ураження визначають прогноз при лімфогранулематозі. При лімфоїдному переважанні спостерігається повільно прогресуючий перебіг, змішано-клітинний варіант має виражену тенденцію до генералізації, для нодулярного склерозу характерним є часте втягнення в патологічний процес лімфатичних вузлів середостіння, легень і плеври. Цей гістологічний варіант частіше всього зустрічається у дітей, підлітків та осіб молодого віку.
До найбільш важливих прогностичних факторів відносять об’єм пухлини та стадію процесу. Наявність В-симптомів свідчить про прогресування захворювання. Великий об’єм пухлинної маси є несприятливою прогностичною ознакою.
При застосуванні сучасних методів терапії досягнути значні успіхи у лікуванні лімфогранулематозу.
Високоефективні схеми ПХТ (“Stanford” та ін.) дозволяють домогтися повного видужання більшості хворих віком до 10 років та 95% у віці до 60 років. Частота повних ремісій складає 85% при всіх гістологічних варіантах лімфогранулематозу, крім лімфоїдного виснаження, при якому вона дорівнює 50%.
