Не будемо приховувати значущість і серйозність захворювання системної склеродермії.
Але для того, щоб боротися з ворогом потрібно знати його в обличчя.
Отже, що таке системна склеродермія?
Системна склеродермія – це захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується поширеними фіброзно-склеротичними ураженнями шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та судин. Системна склеродермія – типове колагенове захворювання, пов’язане з надлишковим колагеноутворенням. Термін склеродермія є похідним від грецького «жорстка шкіра» і підкреслює дерматологічний аспект захворювання. Вперше склеродермія була описана Гіппократом.
Хто ж може захворіти на системну склеродермію?
Захворіти може будь хто, але жінки хворіють у 3-7 разів частіше, ніж чоловіки. Віковий пік початку хвороби зазвичай припадає на 3-є – 6-е десятиліття.
Причина системної склеродермії невідома; найбільш ймовірно, що розвиток цього захворювання зумовлене генетичною схильністю. Можливо, фактори навколишнього середовища можуть бути тригерами цього порушення. Певну роль у розвитку хвороби відіграє праця, пов’язана з тривалим охолодженням, вібрацією.
Склеродермоподібний синдром спостерігається у робітників, зайнятих у процесах полімеризації вінілхлориду.
Інші варіанти індукованої склеродермії, як, наприклад, “токсичний масляний синдром” і “еозинофільний міальгічний синдром”, ілюструють можливість аліментарного шляхи впливу етіологічних факторів. Випадки розвитку токсичного масляного синдрому спостерігалися в Іспанії в 80-ті роки у зв’язку із завезенням великої партії рослинного масла (котре тривало зберігалося), яке містить олеоанілін, структура якого близька до ліпопротеїнів. Аніліни можуть бути каталізаторами процесів пероксидації та призводити до утворення хімічних комплексів, що мають пероксидазну і цитотоксичну активність.
Склеродермоподібні зміни можуть викликати медикаменти та харчові добавки, які використовують для зниження апетиту при ожирінні.
Індукована склеродермія і близькі синдроми можуть розвиватися при пластичних операціях (на грудних залозах, обличчі та ін.) З використанням силікону і парафіну, що спочатку описано японськими та французькими авторами, а в останні роки при розвитку косметичної хірургії в країні виявлено і в нашій країні. Запропонований термін “ад’ювантна хвороба” підкреслює провокують роль чужорідних матеріалів в розвитку імунної відповіді і хвороби. Парафін містить розчинники, які можуть індукувати хворобу, а силікон внаслідок вивільнення силіцію володіє фібробластпроліферуючим ефектом. Характерно поява ознак склеродермії або інших захворювань сполучної тканини. Після видалення протеза у більшості хворих відзначено поліпшення стану.
Також виділяють чинники, які сприяють розвитку системної склеродермії, а саме переохолодження, алергізація, травми, вібрація, лікарські препарати, інтоксикація, підвищена інсоляція.
Існують такі патогенетичні механізми захворювання: порушення функції фібробластів, що впливає на біосинтез і дозрівання колагену, та ушкодження мікроциркуляторного русла, що зумовлене порушенням взаємовідношення ендотелій – система згортання крові.
Системна склеродермія характеризується полісиндромністю. Однією із найбільш ранніх і практично постійних ознак захворювання є синдром Рейно, що характеризується трифазною вазоспастичною реакцією після охолодження, хвилювань, перевтоми (побіління, ціаноз і гіперемія). На початку хвороби синдром Рейно має епізодичний характер із залученням дистальних відділів кількох пальців кисті, а потім всіх пальців і всієї кисті, стоп, рідше обличчя (ніс, губи, вуха). Під час огляду відзначають зміну забарвлення шкіри, похолодіння кінцівок, появу рубчиків, виразок, що довго не гояться. Характерне склеродермічне ураження шкіри, що часто поєднується із синдромом Рейно, яке проходить стадії щільного набряку (рання ознака), індурації й атрофії (пізня стадія), з переважною локалізацією на кистях, обличчі. У міру прогресування системної склеродермії більш стійкими стають трофічні розлади у вигляді облисіння, деформації нігтів, утворення виразок. У стадії індурації змінюється забарвлення шкіри (чергування гіперпігментації і депігментації), стає чітким судинний малюнок. У стадії атрофії спостерігають характерний натяг шкіри, її блиск, загострення носа, кисетоподібні складки навколо рота, із утрудненням його повного відкриття. У міру ущільнення шкіри на пальцях і кистях розвиваються згинальні контрактури, а також вкорочення пальців за рахунок остеолізу окремих фаланг і відкладення кальцію в шкірі, переважно періартикулярно.
До ранніх ознак належить ураження стравоходу практично у всіх хворих, але у половини з них безсимптомне. Ураження стравоходу супроводжується у деяких хворих порушенням просування їжі по ньому і біллю, необхідністю запивати водою суху їжу. Під час рентгенологічного дослідження виявляють порушення моторики стравоходу в дистальному відділі і недостатність кардії, регургітацію їжі в стравохід, особливо в положенні хворого лежачи.
Ураження шлунка супроводжується порушенням його випорожнення, частим блюванням і відчуттям повноти, тонкої кишки – здуттям, розпиранням, болем, а в міру прогресування хвороби – розвитком синдрому порушення всмоктування, проносами і зниженням маси тіла. Втягнення в процес товстої кишки призводить до стійких закрепів з відповідною симптоматикою.
Ураження серцево-судинної системи є одним з основних вісцеральних проявів, при цьому в процес залучаються оболонки серця і судини всіх калібрів. Ураження міокарда (склеродермічний кардіосклероз) спостерігається у 2/3 хворих найчастіше у вигляді великовогнищевого множинного склерозу. Скарги зазвичай відсутні. Задишка визначається при фізичному напруженні.
Ураження суглобів і м’язів за типом ревматоїдоподібного артриту і склерозивного міозиту – не тільки частий клінічний синдром, а одна із основних причин ранньої інвалідності хворих.
Найбільш характерною ознакою системної склеродермії є остеоліз нігтьових фаланг, а також кальциноз м’яких тканин, що розвивається переважно періартикулярно в ділянці суглобів пальців. Поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, склеродактилії, розширення стравоходу і телеангіектазії виділяють як CREST-синдром, що свідчить про порівняно доброякісний перебіг хвороби.
Діагностика ССД.
Лабораторні дані мають відносне діагностичне значення, однак вони важливі для встановлення ступеня активності процесу. З цією метою визначають швидкість осідання еритроцитів і білки гострої фази. Нерідко виявляють гіпергаммаглобулінемію і гіперпротеїнемію, ревматоїдний фактор у середніх титрах, антинуклеарний фактор при високоактивному перебігу хвороби. Встановлено також значне скупчення антинуклеарних антитіл при підгострій, швидкопрогресуючій системній склеродермії. Для встановлення діагнозу необхідно провести рентгенологічне дослідження стравоходу, шлунка, легенів, кісток і суглобів, а також капіляроскопію.
Принципи лікування системної склеродермії:
1.Довготривалість та етапність у лікуванні (стаціонар, диспансер, курорт).
2.Медикаментозне лікування, а саме: нестероїдні протизапальні засоби; похідні амінохінолінового ряду; препарати, які поліпшують периферичний кровообіг; для зменшення шкірно-суглобових змін – лідаза (підшкірно і шляхом електрофорезу); кортикостероїди; імунодепресанти; антилімфоцитарна сироватка; ендолімфатичне і лімфотропне введення глюкокортикоїдів та протизапальних засобів.
3.Фізіотерапевтичне лікування: ультразвук з гідрокортизоном, аплікації парафіну або озокериту, аплікації з розчином димексиду і нікотинової кислоти, електрофорез з лідазою або гіалуронідазою, фонофорез гідрокортизону, сірководневі, родонові, вуглекислі ванни, грязеві аплікації на кінцівки, баротерапія, лікувальна гімнастика, масаж.
4.У період диспансерно-поліклінічного спостереження пацієнти повинні приймати підтримуючі дози кортикостероїдів, амінохінолінових, нестероїдних протизапальних препаратів, вітаміни. Необхідно санувати в організмі хронічні вогнища інфекцій, уникати фізичного перенавантаження, переохолодження, вібрації, контакту з хімічними речовинами та іншими алергізуючими речовинами.
Прочитавши вище вказану інформацію, складається враження, що хвороба-вирок, проте це зовсім не так! Для запобігання розвитку ускладнень і легшого лікування потрібно вчасно звернутися до лікаря і виявити захворювання. Але крім цього не потрібно падати духом. Старайтеся більше часу проводити з рідними, не зациклюйтеся на хворобі, не впадайте через неї в депресію і не сприймайте її як вирок. Налаштуйте себе оптимістично, щодня повторюйте собі, що ви впораєтеся, знайдіть собі заняття, яке вас буде бадьорити і залишати в життєвому тонусі. Тільки так ви подолаєте цю недугу!
Матеріал підготували: зав кафедри внутрішньої медицини проф. Федів О.І., доцент кафедри внутрішньої медицини Телекі Я.М.
