Щорічно наприкінці квітня у рамках панєвропейського проекту «Євромеланома»
в Україні проводяться заходи, присвячені Дню меланоми. Актуальність проведення таких заходів визначає зростання рівня захворюваності на меланому, випадки несвоєчасного звернення пацієнтів за медичною допомогою, а також несприятливий прогноз даного захворювання. За даними програми SEER (The Surveillance, Epidemiology, and End Results), захворюваність на меланому з 1950 по 2000 рр. зросла на 600%. За даними ВООЗ, щорічно в світі помирає від маланоми 48 000 осіб.
Меланома – одна з найбільш злоякісних пухлин людини, яка утворюється внаслідок злоякісної трансформації пігментих клітин (меланоцитів) і характеризується швидким метастазуванням лімфо- та гематогенним шляхом у внутрішні органи.
Меланома найчастіше з’являється у віці 30-50 років, хоча може виникнути в будь-якому віці, нерідко – у молодих людей, дещо частіше її діагностують у жінок.
Найбільш часто меланома розвивається в шкірі (в 90% випадків), значно рідше локалізується в порожнині рота, носа, піхві, прямій кишці, а також у кон’юнктиві, хоріоідальній оболонці ока тощо. В останні роки відзначається збільшення випадків меланоми шкіри, яка складає 2,5-10% у структурі злоякісних новоутворень шкіри.
Етіологія. Етіологія меланоми остаточно не вивчена, серед етіологічних чинників та факторів ризику розвитку меланоми нині виділяють:
-
Порушення функції супресорів пухлинного росту, одним з яких є CDKN2A, локус хромосомы 9р21, і ген CDK4 (cyclin-dependent kinase 4) в хромосомі 12q14.
-
Спадковість – сімейний анамнез меланоми.
-
Особистий анамнез меланоми.
-
Вік – більше 50 років.
-
Генотип – світла шкіра й блакитні очі, світле волосся, рожеві веснянки.
-
Надмірний вплив ультрафіолетового випромінювання, у тому числі штучного – в солярії; наявність в анамнезі сонячних опіків.
-
Невуси: складний (45 %), пограничний (34 %), інтрадермальний (16 %), голубий невус (3,2 %), з них – 70 % – невуси вроджені, а 30 % – набуті.
-
Фактор множинності невусів (більше 50).
-
Наявність пігментної ксеродерми.
Клінічні прояви. Клінічно меланома шкіри представлена ущільненим пухлиноподібним вузликом округлої чи овальної форми з нерівними (несиметричними) краями інтенсивно чорного, аспідного забарвлення, іноді з блакитним відтінком. Зрідка зустрічаються безпігментні меланоми рожевого кольору, позбавлені пігменту. Розміри пухлини різні: від 0,5 см до 2-3 см у діаметрі. Найчастіше меланома виникає на шкірі голови, шиї, кінцівок, проте частою локалізацією пухлини в чоловіків є спина, грудна клітина і верхні кінцівки, а в жінок – шкіра молочних залоз та нижніх кінцівок. Нерідко на поверхні пухлини виникають ерозовані ділянки чи виразки, які кровоточать, а також кірочки, лущення, у центральній частині може зменшуватися чи зникає пігментація.
Виділяють наступні основні клініко-морфологічні форми меланоми:
-
Меланома, яка поширюється поверхнево, 70% випадків, частіше у жінок, горизонтальний ріст і сприятливий прогноз
-
Вузлова меланома (нодулярна), 15 %: частіше у чоловіків, характеризується ростом у товщу шкіри, самий несприятливий прогноз.
-
Акролентигінозна меланома (лат. Acral Lentigo Maligna) 10 %: відома як піднігтева меланома. Росте на кінчиках пальців, долонях. Частіше в темношкірих осіб.
-
Лентигінозна меланома, (лат. Lentigo Maligna, злоякісна веснянка Хатчинсона, меланоз Дюбрейля) 5 %: розвивається на фоні пігментної плями (родимки), як правило на обличчі, основним чином у жінок. Характеризується горизонтальним, повільним ростом і має найбільш сприятливий прогноз.
-
Ахроматична меланома – поодинокі випадки.
Для меланоми характерним є швидкий інфільтруючий ріст та метастазування у лімфатичні вузли та внутрішні органи.
Розрізняють наступні мікростадії меланоми (за Clark):
-
Рівень I: всі пухлинні клітини знаходяться в епідермісі, до базальної мембрани
-
Рівень II: клітини пухлини інфільтрують сосочковій шар дерми
-
Рівень III: пухлина досягає границі між сосочковим і сітчастим шаром дерми
-
Рівень IV: пухлинні клитини є в сітчастому шарі дерми
-
Рівень V: пухлина проростає в жирову клітковину
У перебігу меланоми розрізняють 4 стадії:
І стадія – пігментна пухлина діаметром до2 см, що проростає шкіру без регіонарних метастазів;
ІІ стадія – пухлина діаметром більше2 смбез збільшення регіонарних лімфатичних вузлів або така ж пухлина зі збільшенням регіонарних лімфовузлів;
ІІІ стадія – пігментні пухлини різної величини та форми, що проростають шкіру, підшкірний жировий шар та апоневроз, без метастазів; така ж пухлина, але з регіонарними метастазами;
IV стадія – пухлина будь-якого розміру з множинними регіонарними та віддаленими метастазами.
У 50-70% випадків меланома шкіри виникає в ділянці пігментної родимої плями (меланоцитарного невуса). Меланоцитарні невуси зустрічаються у 3/4 населення зі світлим кольором шкіри на будь-яких її ділянках. Вони можуть бути вродженими, однак частіше виникають уже після народження, піком їх активної появи є 5-6-ти річний та юнацький (16-18 років) вік, після чого інтенсивність їх появи зменшується. Меланоцитарні невуси мають різноманітну клінічну картину – це пігментні утворення шкіри різних розмірів (від кількох міліметрів до декількох сантиметрів) із чіткими межами, округлої, овальної чи неправильної форми, із плоскою, припіднятою чи папіломатозною поверхнею, які можуть відрізнятися за кольором – від рожево-світлокоричневого до темно-коричневого і чорного.
Причиною злоякісного переродження меланоцитарних невусів може бути:
– надмірний вплив ультрафіолетового випромінювання, у тому числі штучного – в солярії; хронічні фотодерматити;
– часте травмування шкіри в ділянці родимок (тертя, бриття, подразнення хімічними чинниками тощо);
– самолікування (із застосуванням подразнюючих засобів);
– гормональні розлади;
– первинні та вторинні імунодефіцитні стани тощо.
Ознаками злоякісної трансформації меланоцитарних невусів є:
-
стрімке збільшення їх розмірів;
-
поява неприємних відчуттів: біль, свербіж, поколювання тощо;
-
швидка зміна кольору родимки, набуття чорного або синього забарвлення;
-
зміна поверхні: підвищення над рівнем шкіри, поява бугристості, лущення, інтенсивного росту волосся;
-
зміна форми плями, коли його контури стають менш чіткими;
-
пляма або родимка починають мокнути або періодичні кровоточать тощо.
Діагностика та лікування. Дерматоскопія — найбільш рання діагностика меланоми – за допомогою простої лупи чи дерматоскопа на основі системи ABCDE чи шкали “АКОРД” (остання розроблена співробітниками Інституту дерматокосметології доктора Ольги Богомолець):
Шкала “ABCDE”:
A (Asymmetry) – асиметрія невуса;
B (Border) – край нерівний або нечіткий;
C (Colour) – колір однієї родимки різний;
D (Diameter) – діаметер перевищує 5 мм;
E (Enlargement) – ріст (збільшення) родимки за короткий проміжок часу.
Шкала “АКОРД”
А – асиметрія, якщо умовною лінією розділити здорову родимку навпіл, половинки повинні бути рівними; поява асиметрії може бути першою ознакою переродження.
К – край, у здорової родимки він повинен бути рівним. Поява нерівностей чи рваного краю може свідчити про її переродження.
О – окрас повинен бути рівномірним. Інтенсивність кольору в різних родимках може відрізнятися. Про небезпечність буде свідчити поява вкраплень іншого кольору: сірого, білого, чорного, червоного, темно-коричневого.
Р – розмір, чим більша родимка, тим вищий ризик переродження, проте розмір може бути і сумарним, тобто багато маленьких родимок збільшують ризик переродження однієї із них.
Д – динаміка. Про переродження можуть свідчити будь-які зміни в динаміці: збільшення розміру, кровоточивість, поява кірочок.
При появі подібних симптомів в ділянці родимки пацієнту слід негайно звернутися до лікаря-дерматолога та лікаря-онколога.
При меланомах не рекомендується робити пункцію або часткову біопсію, тому що найменша травма може сприяти бурхливій генералізації процесу, тому для уточнення діагнозу проводять цитологічне дослідження відбитка з поверхні пухлини за наявності виразки, в інших випадках первинний діагноз встановлюють за клінічними даними.
Завданням лікаря-дерматолога та інших медичних фахівців є своєчасна первинна діагностика проявів меланоми шкіри чи ознак злоякісної трансформації меланоцитарних невусів (клінічно, дерматоскопічно), після чого пацієнтів направляють до лікаря-онколога для уточнення діагнозу та вибору раціональної терапевтичної тактики щодо кожного конкретного пацієнта.
Матеріал підготували: Денисенко Ольга – завідувач кафедри дерматовенерології Вищого державного навчального закладу України «Буковинський державний медичний університет», професор; Перепічка Михайло – доцент кафедри дерматовенерології Вищого державного навчального закладу України «Буковинський державний медичний університет».
