• Українська
  • English
Системна склеродермія
Share on facebook
Share on google
Share on twitter
Share on linkedin
Системна склеродермія

Системна склеродермія

Системна склеродермія (ССД), або системний склероз – автоімунне захворювання сполучної тканини, основні клінічні ознаки якого обумовлені поширеними порушеннями мікроциркуляції, фіброзом шкіри та внутрішніх органів.

Статистика захворювання:

Первинна захворюваність на ССД становить 3,7–19 випадків на 1 мільйон населення за рік .

В дитячому віці, до повного прояву активності статевих гормонів, різниця за рівнем захворюваності між статями незначна.

Фактори розвитку склеродермії.

Стрес.

Інфекційні захворювання.

Переохолодження організму.

Радіаційне опромінення.

Травми.

Інтоксикації.

Алергічні реакції.

Генетична схильність

Форми склеродермії.

Склеродермія буває двох форм – осередкова і системна.

Осередкова склеродермія характеризується утворенням одиничних, окремих вогнищ патології, округлих за формою. Вогнища виникають найчастіше на кистях рук, пальцях, обличчі, передпліччях. При осередкової склеродермії на шкірі спочатку виникають плями, з яких згодом утворюються бляшки. На місці бляшок згодом утворюються осередки атрофії.

Захворювання осередкової склеродермією виникає поступово, непомітно. Плями бувають рожевого або бузкового кольору. Поступово вони товщають, набуваючи вигляду жовтуватою щільною бляшки, на цьому місці перестають функціонувати сальні і потові залози, випадає волосся. Згодом цю ділянку шкіри атрофується, утворюється запала область шкіри. Вогнищева склеродермія найчастіше виникає у молодих жінок.

Осередкова склеродермія не несе небезпеки життю, але наділяє хворого значними косметичними дефектами.

Системна склеродермія виникає після наступних провокуючих чинників: травми, стреси, переохолодження організму. Починається захворювання гостро, хворий відчуває наростаючу слабкість, нездужання, гарячковий стан, біль у м’язах. Підвищується температура тіла, людини морозить. Системна склеродермія має такі ж три стадії розвитку, як і вогнищева, але процес протікає на всьому шкірному покриві. Шкіра хворого стає твердою, жовтуватою, нагадує слонову кістку. Обличчя хворого маскоподібне, відсутня міміка, утруднені рухи. Страждає дихання – хворий може навіть відчувати задуху. Згодом атрофуються сухожильні тканини, м’язові тканини, кістки, нігті. На тілі хворого з’являється безліч судинних зірочок, в результаті потовщення стінки стравохід хворого звужується, хворий іноді не може ковтати їжу. Перероджена тканину нирки не виводить сечу, і у хворого розвивається ниркова недостатність.

Передбачається, що в основі склеродермії лежать автоімунні реакції організму – тобто, виникає алергія на власний колаген, який починає знищуватися, як чужорідна тканина. Сполучна тканина вистилає суглоби, кістки, вона є в шкірі і внутрішніх органах, тому при склеродермії страждає весь організм в цілому.

У діагностиці склеродермії використовують метод імуноферментного аналізу, а також біопсію ураженої ділянки шкіри хворого.

Лікування

У сучасному лікуванні склеродермії добре зарекомендували себе радонові ванни, хвойні ванни, лікування ультразвуком, сеанси спеціального масажу, лікувальна фізкультура. Хворим склеродермією показана бальнеотерапія на курортах Сочі, П’ятигорська, Мацеста.

Останнім часом для лікування склеродермії все частіше застосовують метод гемопунктури , який виявився дуже ефективний в лікуванні цього захворювання. Особливо ефективний цей метод на самих ранніх етапах хвороби.

Метод гемопунктури заснований на тому, що у хворого забирають з вени деяка кількість крові, яку вводять відразу ж під шкіру в рефлексогенні точки. В даний час клітини крові, взяті з вени, попередньо модифікують. У результаті такого лікування аутоімунні реакції хворого слабшають, підвищується імунітет, організм ефективніше бореться із запаленнями і інфекцією, лейкоцити, призначені на боротьбу з інфекцією, в кістковому мозку визрівають швидше в 5 разів.

Інвалідність при ССД

Всі хворі склеродермією підлягають диспансерному спостереженню. Лікарський огляд здійснюється кожні 3-6 місяців, в залежності від перебігу хвороби, наявності та вираженості уражень внутрішніх органів. Одночасно проводяться загальні та біохімічні аналізи крові і сечі. Рекомендується дослідження функції зовнішнього дихання і ЕхоКГ. У хворих, які приймають варфарин, слід контролювати протромбіновий індекс і міжнародне нормалізоване відношення, а при лікуванні циклофосфаном – дослідити загальні аналізи крові і сечі 1 раз в 1-3 місяці. 
Хворі на ССД при гострому, підгострому перебігу непрацездатні і повинні переводитися на інвалідність. При хронічному перебігу відзначається обмеження працездатності, що веде до необхідності звільнення від важкої фізичної роботи, впливу вібрації, охолодження, коливань температури і контакту з хімічними агентами.

Метод гемопунктури може використовуватися паралельно з традиційним лікуванням склеродермії. Цей метод добре переноситься хворими, не має побічного ефекту. На самому початку захворювання досить двох процедур, при запущеній склеродермії курс лікування може бути збільшений.

Матеріал підготували доцент кафедри дерматовенерології Гаєвська М.Ю. та студентки медичного факультету №2 – Оріх Марія та Ластівка Катерина

Корисно знати