У 1997 році Європейська асоціація з хвороби Паркінсона та Всесвітня організація охорони здоров’я оголосили 11 квітня Всесвітнім днем хвороби Паркінсона. Щороку у цей день люди збираються разом, щоб обговорити нові методи дослідження та лікування, за допомогою яких ми можемо обмежити або уповільнити розвиток цієї хвороби, відзначити прогрес, досягнутий в розумінні хвороби та її симптомів. Цей день також має на меті відзначити зусилля медичних працівників, які працюють над покращенням якості життя пацієнтів з хворобою Паркінсона.
Хвороба Паркінсона – це нейродегенеративний розлад, який характеризується головним чином втратою дофамінових нейронів у чорній субстанції. Симптоми зазвичай розвиваються на одній стороні тіла повільно протягом багатьох років, але прогресування може відрізнятися у різних людей через різноманітність проявів захворювання.
Люди з хворобою Паркінсона можуть відчувати тремор, головним чином у стані спокою (описується як тремтіння «рахунку монет»), брадикінезію, ригідність кінцівок, проблеми з ходою та рівновагою. Поширеність становить приблизно 200 випадків на 100 000 населення, а захворюваність – приблизно 25 випадків на 100 000 населення.
Причина розвитку хвороби Паркінсона, ймовірно, є багатофакторною, включаючи спадкову схильність, токсини навколишнього середовища та старіння. Останніми роками стало очевидно, що існує також генетичний внесок у хворобу хвороби, і було виявлено декілька мутацій (GBA, LRRK2, PRKN, SNCA), хоча в більшості регіонів світу лише меншість випадків пояснюється генетикою.
Коли з’являються рухові прояви, люди з хворобою Паркінсона вже втрачають понад 50% клітин чорної субстанції головного мозку, клітини якої виробляють дофамін, що свідчить про те, що патологічні зміни можуть початися за багато десятиліть до появи клінічних ознак. Премоторна фаза характеризується у багатьох випадках немоторними проявами, такими як розлад поведінки, порушення сну, апатія, зміни настрою, тривога, закрепи і втрата нюху.
Хвороба Паркінсона зазвичай починається повільно, з ледве помітного тремору чи скутості. Перші ознаки хвороби часто зауважують родичі чи близькі пацієнта: зміни в зовнішньому вигляді чи в повсякденній поведінці: однобічний тремор однієї кінцівки; зміна почерку (до кінця рядка літери стають дрібними, нерозбірливими); нечасте кліпання, беземоційний вираз обличчя; сповільнення рухів, ходи; збіднення невербальних комунікативних функцій (кивання головою, жестикуляції).
Основні ознаки хвороби полягають в тремтінні рук, сповільненості рухів, скутості, порушеннях рухової і психічної динаміки. При цьому у людини сповільнюється хода, нагадуючи «човгаючу», збіднюється міміка, мова стає тихою, монотонною, змінюється почерк, порушується постава: людина стає згорбленою, руки притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті. Людина відчуває труднощі при зміні пози, напрямку руху і початку ходьби. Скутість м’язів може супроводжуватися болем. Слід нагадати, що тремтіння – один із основних, але не обов’язковий симптом. Характерним є тремтіння у спокої, яке зникає або виразно зменшується при рухах, на відміну від простого старечого тремтіння, яке з’являється при рухах, не турбує у спокійному стані і, як правило, не потребує лікування. Окрім рухових симптомів хвороба Паркінсона також супроводжується і немоторними ознаками: болями, порушеннями сну, закрепами, проблемами із сечовипусканням, порушеннями мовлення, депресією, тривожними станами, втомою.
Знижений настрій, байдужість до себе та оточуючих, зниження уваги та здатності розв’язувати проблеми часто є більш інвалідизуючими чинниками, ніж основні, рухові прояви хвороби. Почувши діагноз, пацієнти самостійно і зовсім необґрунтовано ізолюють себе від суспільства, що прискорює прогресування хвороби і погіршує якість життя.
Діагноз до сьогодні залишається клінічним і базується на моторних проявах. МРТ або КТ головного мозку та молекулярне зображення смугастого тіла можуть бути виконані для підтримки клінічної оцінки.
Основу комплексної терапії складає медикаментозне лікування, яке повинно бути безперервним і довічним. На сьогодні існує широкий спектр протипаркінсонічних ліків. Проте, правильну схему лікування може підібрати лише кваліфікований невролог. Лікування хвороби Паркінсона доволі складне. Не можна призначати однакові схеми терапії всім пацієнтам поспіль – кожен потребує індивідуального підходу.
Леводопа залишається основою лікування хвороби Паркінсона протягом понад 50 років. Однак після кількох років лікування, головним чином через прогресування захворювання, ефект від леводопи скорочується, а у багатьох пацієнтів з’являються рухові ускладнення. Це призвело до впровадження багатьох інших ліків, включаючи інгібітори катехол-O-метилтрансферази (COMT), інгібіторів моноаміноксидази типу B (MAO-B) і агоністів дофаміну. Блокатори ферментів подовжують період напіввиведення леводопи або дофаміну, тоді як агоністи дофаміну імітують дію дофаміну на дофамінові рецептори мозку.
Зовсім недавно хірургічна та інфузійна терапія стали можливими для покращення лікування окремих пацієнтів з руховими ускладненнями. Хірургія включає використання глибокої стимуляції мозку субталамічного ядра та внутрішнього блідого шару. Використання лікарських інфузій базується на можливості безперервної доставки або леводопи, або апоморфіну (агоніст дофаміну з високою спорідненістю до дофамінових рецепторів), імітуючи природну тонічну стимуляцію рецепторів у базальних гангліях.
Фізичні вправи є одним з основних терапевтичних елементів реабілітаційних програм для людей із хворобою Паркінсона. Зі слів Клемента Тиссо, військового хірурга і родоначальника ЛФК «Рух може замінити різні ліки, але жодні ліки не в змозі замінити рух». Вправи можуть покращити рух, мислення та пам’ять. Вправи також можуть позитивно вплинути на зовнішній вигляд, настрій та соціальну активність.
Немає ніяких вправ, які б були явно краще, ніж інші. Найбільш важливим є те, щоб отримувати насолоду під час вправ та хотіти їх продовжувати. Вправи можуть включати кардіо вправи (тренування на велотренажерах та еліптичних тренажерах) і підйом легких гирь. Не варто допускати перетренування або ситуацій з підвищеною загрозою падіння. Дослідники вивчили та рекомендують кілька вправ для людей з ХП. Деякі приклади таких вправ включають: Тай Чі, танцювання танго, тренування на біговій доріжці чи еліптичному тренажері, велотренування, скандинавська хода тощо. На сьогодні існує 66 досліджень та 6 якісних рандомізованих контрольованих досліджень, які довели ефективність скандинавської ходьби для покращення функціональних та клінічних результатів людей з хворобою Паркінсона. Окрім позитивного впливу на жировий обмін, дихальну і серцево-судинну систему скандинавська хода включає в роботу 90% всіх м’язів тіла, покращує координацію та рівновагу, підтримує тонус м’язів одночасно верхньої та нижньої частин тіла, покращує рух рук у такт ходьбі, покращує ходу, зменшує порушення постави, покращує старт-рефлекс, зменшує виразність застигань, збільшує швидкість та тривалість ходьби, подовжує крок, зменшує час на повороти, сприяє зменшенню тремору.
У разі вчасного виявлення та призначення відповідного лікування, пацієнти із хворобою Паркінсона можуть тривалий час продовжувати соціальне активне життя.
Матеріал підготувала
Оксана Яремчук, к.м.н., доцент кафедри нервових хвороб,
психіатрії та медичної психології
