До Всесвітнього дня гемофілії. Носові кровотечі у дітей

Щорічно, починаючи з 1989 року,

17 квітня у світі відзначають Всесвітній день гемофілії, приурочений до дня народження Френка Шнайбеля, який заснував Всесвітню Федерацію Гемофілії (WFH). Вшанування цього дня має на меті привернути увагу світової спільноти, політиків, чиновників у сфері охорони здоров’я, медичного персоналу до щоденних проблем хворих на гемофілію та підвищити обізнаність щодо цього захворювання.

Гемофілія відома з незапам’ятних часів. Перші описи симптомів, схожих на гемофілію, зустрічаються на івриті ще в ІІ столітті до нашої ери. Гемофілія як спадкове захворювання була описана в Талмуді у V столітті нашої ери. Серед спадкових коагулопатій основне місце займають гемофілія А і В, зумовлені дефіцитом факторів VIII і IX зсідання крові, та хвороба Віллебранда. Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 на 100 тис. чоловічого населення, або за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії 1:10000 новонароджених хлопчиків. У всьому світі нараховується біля 350-400 тисяч хворих на гемофілію. В Україні мешкає біля 3000 хворих на гемофілію. За даними реєстру, в Україні на диспансерному обліку знаходилось менше 700 дітей з різними формами спадкових коагулопатій.

Гемофілія – це пов’язане з Х-хромосомою вроджене ушкодження системи зупинки кровотечі, викликане дефіцитом фактора VIII зсідання крові (FVIII) при гемофілії А або фактора IX (FIX) при гемофілії В. Гемофілія А зустрічається частіше, ніж гемофілія B, у 80-85% випадків загальної популяції з гемофілією. На гемофілію, зазвичай, хворіють чоловіки, хвороба передається по материнській лінії. Проте, більше, ніж у третині випадків, хвороба є наслідком спонтанної мутації. Найчастіше ці захворювання маніфестують у ранньому віці кровоточивістю, яка виникає спонтанно або внаслідок травм. Гемофілію підозрюють у пацієнтів, у яких в анамнезі є: легко виникаючі кровотечі та крововиливи вже в ранньому дитинстві,  ”спонтанні“ кровотечі (кровотечі без видимої / відомої причини), особливо в суглобах, м’язах і м’яких тканинах, надмірні кровотечі після травм або операцій. Тяжкість гемофілії залежить від рівня дефіциту фактора в крові. Знання рівня дефіцитного фактора необхідне для розрахунку адекватних доз антигемофільних препаратів (для ефективного гемостазу потрібно довести рівень фактора в крові пацієнта хоча б до 20-35%, а при операційних втручаннях – до 80-100%). Діти, хворі на гемофілію, впродовж усього життя повинні бути забезпечені повноцінною трансфузійною замісною терапією, об’єм та тривалість якої залежить від тяжкості захворювання. Використання сучасної замісної трансфузійної терапії дозволило досягнути значних успіхів у лікуванні хворих на гемофілію, що призвело до подовження тривалості їх життя (в середньому з 11 років у 1938 р. до звичайної тривалості життя, починаючи з 1999 р.).

Перед клініцистами постало широке коло проблем, пов’язаних з профілактикою ускладнень гемофілії та інших коагулопатій. Несприятливими ускладненнями трансфузійної терапії хворих на гемофілію є поява інгібіторів до факторів зсідання VШ чи ІХ, розлади імунної системи та виникнення автоімунних процесів. Хворих на гемофілію відносять до групи підвищеного ризику інфікування ВІЛ, гепатитами та іншими інфекціями трансфузійного генезу.

Відповідно до керівних принципів ВООЗ та Всесвітньої федерації гемофілії, до основних потреб людини з тяжкою формою гемофілії відносять: точний діагноз, який визначає анормальний фактор зсідання крові та рівень його активності і безпосередній доступ до лікування в будь-який час. Оптимальне лікування гемофілії найкраще проводиться пацієнтом або відповідно навченим родичем. Це гарантує раннє лікування і зниження витрат, в іншому разі втрачається час і пацієнт потребує госпіталізації.

Одним з основних показників, які дозволяють оцінити якість і рівень медичного обслуговування хворих на гемофілію, є забезпечення VIII фактором зсідання крові для лікування на душу населення. Так, якщо в країні рівень забезпечення дефіцитним фактором 0-1 МО на душу населення – пацієнт бореться за виживання, 1-3 – пацієнт досягає функціональної незалежності, якщо 3-6 – досягається цілісність суглобів і зникає інвалідизація, якщо 5-7 – відбувається повна інтеграція пацієнтів у суспільство. Ефективна профілактика й керування гемофілійною артропатією передбачає застосування ранньої агресивної профілактики із замісною терапією факторами зсідання крові, а також вибіркових процедур, включаючи відновлювальну фізіотерапію, знеболення, аспірацію крові, синовектомію та ортопедичну хірургію. Основною причиною інвалідизації хворих на гемофілію є ушкодження суглобів внаслідок частих крововиливів. В Україні інвалідами стають 80-90% хворих дітей до 14 років, а до 18 років життя – майже 100%. Адекватне лікування препаратами фактора зсідання може знизити частоту інвалідизації до 2%.  Як наслідок, тільки 32% з 2672 хворих на гемофілію в Україні мають шанс дожити до 50 років. З 2009 року в Україні розпочато профілактичне лікування дітей, хворих на гемофілію. Це дає можливість знизити інвалідизацію з боку опорно-рухового апарату та попередити виникнення кровотеч, що загрожують життю. Для того, щоб всебічно задовольнити потреби пацієнтів з гемофілією, необхідно ефективно застосовувати міждисциплінарний принцип роботи з координацією зусиль гематологів, ортопедів, стоматологів, фізіотерапевтів, психологів, працівників соціальної сфери.

Таблиця. Порівняння принципів контролю за гемофілією в Україні та країнах ЄС

Міфи щодо гемофілії

Хворий може померти через маленьку подряпину. Це не так, небезпечні значні ушкодження і хірургічні операції, видалення зубів, спонтанні внутрішні крововиливи в м’язи і суглоби.

На гемофілію хворіють лише чоловіки. Це не так. Жінки теж хворіють на гемофілію, але вкрай рідко.

Хворим на гемофілію не можна робити операції та видаляти зуби. Ні, не так. Однак будь-які оперативні втручання показані за життєвими показаннями і за умови замісної терапії препаратами факторів зсідання крові до 80-100% від норми. Хворим не можна вводити лікарські препарати внутрішньом’язово.

Носові кровотечі у дітей.

Носові кровотечі доволі поширені в дитячому віці, особливо у дітей від 3 до 10 років. Більшість випадків носових кровотеч у дитячому віці зумовлені поганою звичкою колупатися в носі або диханням надто сухим повітрям. Носові кровотечі можуть настрахати і дитину, і батьків, але нечасто викликають істинну тривогу в лікарів тому, що здебільшого не є проявом коагулопатій або інших геморгагічних захворювань. 

Види носових кровотеч. Найбільш поширеним видом носової кровотечі є передня носова кровотеча, яке походить з передньої частини носа. Капіляри, або дуже дрібні кровоносні судини, в носі можуть ушкоджуватися  і кровоточити, спричиняючи  цей тип носової кровотечі. Задня кровотеча з носа походить з глибшої частини носа. Кров стікає вниз по задній частині горла, навіть якщо людина сидить або стоїть. Діти рідко мають задні носові кровотечі, які частіше трапляються  у літніх людей з високим кров’яним тиском, а також людей з травмами носа чи обличчя.

Причини і способи усунення. Головною причиною передніх носових кровотеч є надто сухе повітря. Сухий клімат або нагріте повітря в приміщенні висушують та подразнюють слизові оболонки, викликаючи виникнення кірочок, що супроводжується свербінням. Це провокує колупання в носі з подряпинами та кровотечею. Застуди  також є причиною ушкодження слизової оболонки носа з кровотечею після повторних видувань носа при нежиті. Часті застуди в дітей та  сухе зимове повітря – ідеальна передумова для повторних носових кровотеч. Алергія може також викликати проблеми, так як лікарі призначають ліки для усунення свербіння,  нежитю або закладеності носа. Такі ліки сприяють висушуванню слизової оболонки носа, що призводить до носових кровотеч. Травма або удар по носі може викликати кровотечу, але більшість з них не є серйозними. Але якщо Ваша дитина має травму обличчя, яка викликає кровотечу з носа, і її не можна зупинити довше 10 хвилин або є інші побоювання щодо травми, слід одразу ж звернутися по медичну допомогу.

Носова кровотеча рідко свідчить про серйозні проблеми, однак можуть виникнути ускладнення, якщо носові кровотечі часто повторюються. Якщо в дитини  кровотеча з носа трапляється частіше, ніж один раз на тиждень, слід звернутись до лікаря. Дрібні кровоносні судини в носі ушкоджуються при кожному випадку носової кровотечі та не встигають заживати, що буває частіше у дітей з алергією або частими частудами.  Як правило, ці причини частих носових кровотеч легко вилікувати.

Іноді причиною кровотечі є інфекція біляносових пазух – синусів. Зрідка, кровотечі з носа є наслідком  порушення зсідання крові або неправильно сформованих кровоносних судин.

У більшості випадків носову кровотечу  легко зупинити вдома. Що слід робити:

 • Залишайтеся спокійними і заспокойте свою дитину.

• Попросіть дитину сидіти прямо в кріслі або на колінах, а потім нахиліть її голову трохи вперед.

• Не дозволяйте дитині відкинути голову назад, оскільки тоді кров буде текти вниз по задній частині горла, це може спровокувати блювоту або кашель.

• Акуратно притисніть м’яку частину носа (нижче хрящів) чистою тканиною, ватою або губкою.

• Притискайте ніс впродовж приблизно 10 хвилин; якщо припинити занадто рано, невелика кровотеча може поновитись.

• Попросіть дитину відпочити деякий час після кровотечі з носа. Не слід деякий час видувати ніс, чухати, терти ніс або активно гратися.

Коли слід звернутися до лікаря:

• дитина має часті носові кровотечі

• існує ймовірність, що дитина могла щось запхати до носа

• у дитини легко виникають синячки на тілі

• дитина має сильну кровотечу з невеликих ран та ушкоджень або кровить одночасно з декількох місць (наприклад, кровотеча з ясен та носа)

• дитина нещодавно почала приймати нові ліки

Слід негайно викликати швидку  медичну допомогу або лікаря, якщо кровотеча:

• тяжка, або супроводжується запамороченням або блідістю

• є результатом падіння або удару по голові

• триває після двох спроб зупинки стисканням впродовж 10 хвилин кожна

Поради щодо запобігання носовим кровотечам. Так як більшість носових кровотеч у дітей викликані колупанням у носі або подразненням гарячим сухим повітрям, слід дотримуватися кількох простих рекомендацій. Коротко стрижіть нігті дитини, щоб запобігти травмам від колупання в носі. Постійно зволожуйте внутрішню частину носа дитини спреєм для носу з фізіологічним розчином (солоною водою), змащуйте гелем чи маззю ніздрі навколо отворів. Застосовуйте зволожувач повітря, особливо в спальні, якщо повітря в домі надто сухе. Переконайтесь, що у зволожувачі не з’явилась цвіль. Переконайтеся, що дитина убезпечена від можливої травми – носить шлем, їздячи на велисипеді, має необхідне захисне спортивне обладнання тощо.

Навіть дотримання усіх рекомендацій не завжди убезпечує від повторних носових кровотеч у дітей. Так що, якщо Ваша дитина має носову кровотечу, постарайтеся не панікувати. Носові кровотечі здебільшого не є ознакою серйозних хвороб, і, як правило, майже завжди їх легко зупинити в домашніх умовах.

Матеріал підготували: завідувач кафедри педіатрії та дитячих інфекційних хвороб О.К. Колоскова, доцент кафедри Н.К. Богуцька.