На кафедрі догляду за хворими та вищої медсестринської освіти доценткою Оксаною Юрків проведена пізнавально – тематична виховна година зі студентами 24 групи ІІ курсу (медичний факультет №2) щодо проблеми гемофілії в Україні.
За ініціативою ВООЗ та Всесвітньої Федерації гемофілії 17 квітня проголошено Всесвітнім днем боротьби з гемофілією. Дату обрано не випадково. Це – данина шани засновникові Всесвітньої федерації гемофілії Френкові Шнайбелю, який народився саме цього дня. Цього року Всесвітня федерація гемофілії зосереджується на виявленні та належній підтримці хворих під гаслом «Охоплення та ідентифікація». Концепція Всесвітньої федерації гемофілії передбачає світ, в якому всі люди зі спадковими порушеннями згортання крові мають доступ до медичної допомоги, незалежно від типу порушення згортання крові, статі, віку або місця проживання. Торік тисячі людей у всьому світі продемонстрували свою підтримку, підсвітивши червоним понад 70 архітектурних пам’яток та інших знакових об’єктів у своїх містах.
Гемофілія – невиліковне генетичне захворювання, пов’язане з порушенням згортання (коагуляції) крові; в разі захворювання різко зростає небезпека загибелі від мозкового крововиливу та крововиливу в інші життєво важливі органи, навіть за незначної травми.
Всього у світі налічується понад 400 тисяч людей з різними формами гемофілії. В Україні налічується більше 2,5 тисячі людей з діагнозом “гемофілія”, серед яких майже 700 – діти.
Розрізняють три типи гемофілії (A, B, C):
- гемофілія A спричинена дефіцитом фактора зсідання крові VIII (так звана класична гемофілія);
- гемофілія B зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові IX (менш поширена);
- гемофілія C пов’язана із дефіцитом фактора зсідання крові XI.
Існує дуже рідкісний різновид цього захворювання — набута гемофілія. Вона розвивається, коли імунна система людини атакує фактори зсідання крові. Це може бути пов’язано з вагітністю, аутоімунними патологіями, пухлинами та розсіяним склерозом. У таких випадках утворюються антитіла до білків, які відповідають за коагуляцію (зазвичай до фактора VIII).
Симптоми гемофілії можуть проявлятися з моменту народження дитини, а саме кефалогематоми, кровотечі з пупкової ранки, крововиливи під шкіру. З віком локалізація кровотеч змінюється. Якщо на першому році життя у дітей спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа та ротової порожнини внаслідок прорізування молочних зубів, прикусу язика, поранення щік, то у віці, коли дитина починає ходити спостерігаються крововиливи в суглоби і м’які тканини.
Крововиливи в суглоби (гемартрози) це типовий та найбільш частий (приблизно 70%-80%) прояв гемофілії. Частота гемартрозу зростає з дорослішанням дитини, коли підвищується її рухова активність та збільшуються навантаження на суглоби. Найчастіше страждають колінні (44%), ліктьові (25%) та гомілковоступневі суглоби (15%).
Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування таких кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії), м’язовій атрофії, що зрештою призводить до інвалідності, оскільки цей тип артриту незворотний та відновлення нормальної функції або полегшення больового синдрому можна досягти тільки хірургічним втручанням.
У дітей віком 7-9 років разом з гемартрозами нерідко спостерігаються кровотечі з ясен при зміні зубів, гематурія (кров в сечі) та крововиливи у внутрішні органи. Крововилив в життєво важливі органи може привести до смерті хворого.
Хворі з важкою формою гемофілії внаслідок частих крововиливів в суглоби (гемартрози) і м’язові тканини (гематоми) нерідко стають інвалідами.
Метою проведення цього дня є привернення уваги світової громадськості до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищення обізнаності про спадкові захворювання, пов’язані з порушенням процесу згортання крові. Хворі на гемофілію завжди повинні мати при собі спеціальний паспорт, де вказується тип захворювання, група крові і резус-фактор.
Основний метод лікування – замісна терапія, з цією метою використовують концентрати VIII і IX факторів згортання крові. Пацієнти отримують дану терапію в профілактичному режимі або «на вимогу». Профілактичне лікування дозволяє підтримувати дефіцитний фактор в крові на рівні 1-2%, що знижує ризик кровотечі та попереджає ураження суглобів.
Якщо відомо, що вагітна жінка є носійкою гемофілії, можна зробити пренатальну діагностику на 9–11 тижні (хоріонбіопсія) або на 18 тижні чи пізніше (забір крові плода). Профілактика гемофілії передбачає проведення медико-генетичної консультації у пар, що мають обтяжений анамнез по гемофілії.
Якщо на ранній стадії розпочати лікування та продовжувати його регулярно, це допоможе в подальшому уникнути кровотеч, інвалідизації та покращити якість життя людини.
