Приєднуйся

БДМУ ВконтактеБДМУ в FacebookБДМУ на TwitterБДМУ на YouTube Пдписатись на Новини

Календар заходів

Нема подій

Дні народження

25 квітня
Джуряк В.С.
Ковтун А.І.
Сикирицька Т.Б.

26 квітня
Максимюк М.В.
Малкова І.М.
Ходоровський В.М.

27 квітня
Абрамова Н.О.
Вівсяник В.В.
Комариця І.І.
Коцаба О.М.
Мацей Т.Ю.
Маюк О.В.
Новаковська О.Ю.
Семеняк А.В.

28 квітня
Петровська Т.М.
Шилов О.П.

29 квітня
Карлійчук Є.С.
Мага Г.М.
Флюндра Д.Н.
Юрценюк О.С.

30 квітня
Іванчук М.А.
Робуляк О.В.
Чокалеу В.М.

1 травня
Іфтода О.М.
Карлійчук Г.І.
Кацел С.І.

2 травня
Батіг В.М.
Карча Д.Г.
Костенюк В.І.
Пахолка М.І.
Пенішкевич Я.І.

3 травня
Волошина Л.О.
Жихулка Л.М.

4 травня
Вацик М.М.
Запаранюк О.А.
Оленович Л.В.

5 травня
Бевзо В.В.
Малик Ю.Ю.

Всесвітній день гемофілії

Четвер, 20 квітня 2017 19:43

Населення багатьох країн відмічає Всесвітній день гемофілії (World Hemophilia Day). За окремими даними, на сьогодні цією небезпечною хворобою страждає один з десяти тисяч чоловіків у світі.

 

За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений «Всесвітнім днем боротьби з гемофілією. Дата 17 квітня була визначена не випадково, це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої Федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день.

Метою започаткування та проведення «Всесвітнього дня гемофілії» є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників сфери охорони здоров’я і рядового медичного персоналу до проблем, з якими щодня зустрічаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, яке пов’язане з порушенням процесу згортання крові.

Гемофілія успадковується за аутосомно-рецисивним типом, як щеплена з Х-хромосомою. При цьому успадковується не тільки тип захворювання, але й його важкість. Хворіють, в основному, чоловіки, жінки ж виступають носіями гемофілії, які, як правило, не хворіють, але можуть (з вірогідністю 50%) народити хворих синочків або доньок-носіїв хвороби. Цікавим є приклад із історії, коли носієм хвороби була королева Великобританії – Вікторія, яка передала цей ген своїм прямим і непрямим нащадкам у різних королівських сім'ях (включаючи сина останнього російського імператора Миколи II царевича Олексія). Тому цю хворобу називають іноді «вікторіанською» або «царською».

Це спадкове захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (здатності згортатися) крові. Існують два типи гемофілії, які зумовлені  різними молекулярними дефектами. У пацієнтів з гемофілією А відсутній, знижений або порушений синтез чинника згортання VIII, а у пацієнтів з гемофілією В (хвороба Крістмаса) аналогічні порушення стосовно чинника згортання IX.

Клінічна картина обох типів гемофілії, практично, однакова і характеризується тривалою, повторною та відтермінованою крововтратою різної локалізації. Основним її симптомом є підвищена кровоточивість, непіддатлива зупинці, через що різко зростає небезпека загибелі людини від крововиливу в мозок і інші життєво важливі органи. Частіше типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м`язи. Якщо такий пацієнт не отримає  своєчасно ефективне лікування та термінову допомогу щодо зупинки кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії) та м`язової атрофії виникає ризик не тільки для здоров’я, але й людського життя.

Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії становить 1:10 000 новонароджених хлопчиків.У всьому світі нараховується біля 350 000 хворих на гемофілію. Виходячи з цього, можна передбачити, що в Україні проживає близько 3000 хворих на гемофілію. Хворих на гемофілію відносяться до груп ризику по гепатиту та СНІДу (ВІЛ), оскільки для їх лікування широко застосовуються препарати, виготовлені з донорської крові.

Сьогодні існує достатня кількість різних препаратів для лікування (корекції) процесів згортання крові, що дає гематологам та їх пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування.

Матеріали підготував професор кафедри соціальної медицини та організації охорони здоров’я В.І.Чебан

Прочитано 53 разів