Коронарно-серцеві фістули (КСФ) це патологічні зміни в судинах серця, які проявляються з’єднанням між коронарними артеріями та камерами серця або іншими судинами (верхня порожниста вена, легенева артерія або легеневі вени).
За даними літератури, КСФ наявні у 0,002% популяції і візуалізуються у 0,2–0,6% пацієнтів, яким проводиться катетеризація порожнин серця Ізольовано КСФ зустрічаються у 55–80% випадках, а в поєднанні із вродженими вадами серця (ВВС) – у 20–40%. КСФ анатомічно можуть відходити від правої та лівої коронарної артерії. Більшість уроджених фістул відходять від правої та передньої міжшлуночкової гілки лівої коронарної артерії. Фістули огинаючої гілки лівої коронарної артерії зустрічаються рідше. У багатьох пацієнтів КСФ залишаються безсимптомними, однак можуть призводити до значущого обкрадання коронарного кровотоку, ішемічних змін, інфаркту міокарда, застійної серцевої недостатності, інфекційного ендокардиту, порушень ритму та навіть раптової смерті.
Вперше коронарно-серцеві фістули описані німецьким анатомом В. Краузе у 1965 р., а в 1983 р. Рейді повідомив про перше закриття коронарної фістули за допомогою транскатетерного методу. Вважається, що аномалія формується в ранньому періоді внутрішньоутробного розвитку. У цей час плод має синусоїдні сполучення, які потрібні для підтримки кровотоку в міокарді і можлива поява коронарної аномалії, якщо такі судинні гілки не закриваються до моменту народження дитини.
Всі фістули розділяють на 2 групи:
– вроджені (98-99%), які поєднуються з іншими вадами розвитку;
– набуті, що формуються після хірургічних втручань на міокарді або вінцеових судинах.
Клінічне значення має тип дренування фістули, що обумовлює тяжкість симптоматики. Кардіолог і кардіохірург Ганс Банкл (Австрія) виділяє 2 типи фістул:
1. Артеріо-венозні фістули. Такі коронарні аномалії становлять близько 90%, в основному є вродженими, коли відбувається з’єднання коронарної артерії з правими відділами серця, коронарним синусом або легеневим стовбуром.
2.Артеріо-артеріальні фістули. Цей тип вади включає в себе анастомози судин, що живлять міокард, з лівим передсердям або шлуночком і зустрічається у 10% хворих. Понад 50% мальформацій утворюються у правій коронарній артерії, 46% – у лівій, 4% становлять білатеральні фістули в обох коронарних судинах. По діаметру шунта розрізняють малі коронарні фістули з розміром менше 2 мм і великі, які мають вхідний отвір більше 2 мм. Більшість малих коронарних аномалій перебігає безсимптомно. При великій коронарній фістулі у дітей грудного віку відзначаються напади підвищеної нервової збудливості, пітливість. У немовлят після 2-3 місяців життя спостерігається швидка стомлюваність при годуванні, недостатнє збільшення маси тіла. У пацієнтів дорослого віку поступово наростають симптоми серцевої недостатності, виникають задишка і серцебиття при фізичних навантаженнях, постійна слабкість, зниження працездатності, набряки ніг, які посилюються до вечора. Іноді турбує біль за грудиною, яка нагадує напад стенокардії. Маленькі фістули рідко дають ускладнення, але з часом вони дилатуються, що підвищує ризик формування аневризми коронарної артерії. Великі недіагностовані шунти пов’язані з підвищеним ризиком раптової серцевої смерті у молодих людей у віці 20-35 років. У 80-90% хворих поступово розвивається хронічна ішемія міокарда, яка за відсутності лікування може призводити до ішемічної кардіоміопатії. Небезпечним ускладненням є розрив аневризматичного розширення фістули, який супроводжується гемоперикардом і серцевою тампонадою. Коронарні фістули у 20-30% пацієнтів служать предиктором для раннього початку атеросклерозу коронарних артерій з подальшим виникненням інфаркту міокарда внаслідок тромбозу фістули.
Основні методи діагностики – ЕхоКГ, селективна коронарографія і мультиспіральна комп’ютерна томографія, також застосовується ЕКГ і рентгенографія грудної клітини. Радикальне лікування вади передбачає транскатетерну окклюзію коронарної фістули або хірургічну корекцію аномалії.
Якість життя хворих з малими фістулами коронарних артерій не порушується, ризик ускладнень мінімальний. Після успішної хірургічної корекції великих шунтів прогноз також сприятливий.
Матеріал підготувала: Оксана Полянська, професорка кафедри внутрішньої медицини, фізичної реабілітації та спортивної медицини
