В останні роки клініцисти реєструють зростання захворюваності на шкірні форми склеродермії. Захворювання частіше виникає серед жінок активного працездатного віку (30-60 років), однак може розвинутися і в дитячому віці, частіше у хлопчиків.
Склеродермію відносять до групи дифузних захворювань сполучної тканини. Залежно від характеру ураження організму розрізняють хронічні шкірні форми склеродермії (з ураженням лише шкірних покривів) та системну склеродермію (з ураженням шкіри, внутрішніх органів та систем). Нині існує точка зору про можливу трансформацію нелікованих шкірних проявів склеродермії у системну форму захворювання.
Аспекти етіопатогенезу. Причини розвитку шкірних форм склеродермії донині залишаються остаточно не вивченими, однак встановлено, що важливе значення у виникненні захворювання мають температурні фактори, а саме – тривале переохолодження, яке спричиняє негативний вплив на мікроциркуляцію в шкірі, обмінні й репаративні процеси тощо. Підтвердженням цього є більш часта діагностика шкірних форм склеродермії серед осіб, які тривалий час піддаються переохолодженню, а також збільшення частоти реєстрації проявів склеродермії в холодні місяці року.
Чинниками розвитку дерматозу також можуть бути: інфекційні агенти (борелії, віруси, бактеріальні токсини), прийом деяких медикаментів, переливання крові, тривалий контакт із хімічними речовинами тощо. При цьому сприяють розвитку шкірних форм склеродермії спадкова схильність, нейроендокринні, обмінні, імунні порушення тощо.
Класифікація та клініка шкірних форм склеродермії.
Залежно від клінічних проявів розрізняють наступні шкірні форми склеродермії: бляшкова, лінійна (смугоподібна), плямиста.
Бляшкова склеродермія проявляється поодинокими чи множинними вогнищами на будь-яких ділянках шкіри, проте частіше локалізується на тулубі. У перебігу бляшкової склеродермії виділяють 3 стадії: 1) стадія плями чи набряку; 2) стадія ущільнення; 3) стадія атрофії. На першій стадії виникають плями чи помірно набряклі бляшки (у вигляді лимонної кірки) рожево-лілового, бузкового чи світлокоричневого кольору, округлої чи овальної форми, розміром від монети до долоні і більше. Надалі еритема блідне, набуває восковидно-жовтого забарвлення (кольору слонової кістки), а в центрі вогнища формується ущільнення (до консистенції дерев’янистої щільності) із захопленням підшкірної клітковини, при цьому шкіра стає нерухомою, її неможливо взяти в складку, а по периферії (в зоні росту) може зберігатися рожево-бузкове кільце. У вогнищі випадає волосся, знижується чи зникає чутливість, пото- та саловиділення. Поступово ущільнення у вогнищі зменшується, шкіра стає тонкою як цигарковий папір, центр бляшки западає (стадії атрофії), з’являються телеанґіектазії, пігментація.
Різновидом бляшкової склеродермії є склеродермія поверхнева бузкова (форма Гужеро), яка характеризується еритематозними плямами чи ледь набряклими бляшками рожево-бузкового кольору без розвитку ущільнення і склерозу зі збереженням чутливості та додатків шкіри. Іншим варіантом бляшкової склеродермії є ідіопатична атрофодермія Пазіні-П’єріні (первинно атрофічна форма дерматозу без попереднього утворення плями та ущільнення), яка характеризується осередковим потоншенням шкіри з чіткими межами, шкіра легко береться у складки, нагадує цигарковий папір, у ділянці вогнища просвічуються судини.
Для лінійної (смугоподібної) склеродермії характерними є такі ж самі прояви і стадії як для бляшкової склеродермії, однак особливістю є лінійна форма з локалізацією на шкірі чола і поширенням на волосисту частину голови (у вигляді “удару шаблею”), на кінцівках вздовж нервово-судинних пучків (переважно у дітей, часто однобічне – унілатеральне розташування) або у вигляді кільця (на шкірі статевого члена чи пальців).
Плямиста склеродермія або хвороба білих плям характеризується появою дрібних (до 5 мм) сніжно-білих плям із западінням в центрі, які частіше локалізуються на шиї, верхній частині тулуба чи кінцівках, іноді по периферії плям є рожево-бузковий вінчик, який згодом набуває бурого відтінку.
Шкірні форми склеродермії мають тривалий хронічний перебіг, прояви на шкірі часто не супроводжуються суб’єктивними відчуттями. На перших стадіях захворювання пацієнтів зрідка турбує поколювання чи незначний свербіж, а у період розвитку ущільнення та атрофії відзначається зменшення чи зникнення чутливості шкіри.
Водночас формування стійких змін шкіри та підшкірної клітковини у вигляді ущільнення чи атрофії, особливо за локалізації вогнищ на відкритих ділянках шкіри, стає серйозною косметологічною проблемою, призводить до психоемоційних змін, зниження якості життя та соціальної активності таких пацієнтів. Тому особливо важливим у плані попередження розвитку незворотних атрофічних змін шкіри є своєчасна діагностика та лікування шкірних форм склеродермії на ранніх стадіях захворювання, що може призвести практично до повного регресу клінічних проявів дерматозу (можливе збереження лише незначної пігментації).
Діагностика склеродермії грунтується на основі клінічного та лабораторного обстеження пацієнта, за необхідності проводять патогістологічне дослідження осередків ураження шкіри. Для виключення системного характеру захворювання призначають консультацію ревматолога.
Лікування шкірних форм склеродермії призначає лікар-дерматолог з урахуванням клінічної форми та стадії дерматозу. Системна та зовнішня терапія є багатокурсовою, вона спрямована на уповільнення та припинення прогресування фіброзу, стабілізацію стану, регрес клінічних проявів. Важливе значення має лікування супутніх соматичних захворювань, імунокорекція (за показами), санація вогнищ хронічної інфекції (ЛОР-органів, зубів, урогенітальної сфери, дисбіозу кишківника тощо), а також виключення дії провокуючих чинників.
З метою попередження розвитку рецидивів шкірних форм склеродермії пацієнтам протипоказане переохолодження – робота на відкритому повітрі у холодну пору року та у неопалювальних приміщеннях. Водночас рекомендується уникати надмірної інсоляції, стресів, відмовитися від шкідливих звичок (вживання алкоголю, тютюнопаління тощо). За умови проведення повноцінного курсового лікування та дотримання рекомендацій щодо умов праці і догляду за шкірою прогноз щодо шкірних форм склеродермії є сприятливим.
Матеріал підготували: Денисенко Ольга – завідувач кафедри дерматовенерології, професор; Гнідан Марина – асистент кафедри дерматовенерології
